Sindromul antifosfolipidic - tratament, cauze, simptome


Sindromul antifosfolipidic - un set de tulburări clinice și de laborator care se manifestă în tendința crescut de tromboză, trombocitopenie și tulburări hematologice sistemice cauzate de schimbările de natură autoimună.
De categoria de risc major pentru antyfosfolypydnomu sindromul sunt femei în timpul sarcinii și simptom incidență în această categorie de pacienți este de cel puțin 5%. Stabili fiabil statistici apariție a acestei boli în rândul populației adulte nu este posibil, la fel ca în unele cazuri persoana complet sanatoasa poate avea frontieră performanță de anticorpi antifosfolipidici în sânge.


În lipsa unor măsuri de laborator în timp util de diagnostic si terapeutice uyazyka create frustrare considerabilă pentru a pacientului de sănătate și chiar viața pacientului în pericol, deoarece oamenii care aparțin grupurilor de risc pentru a examina sistematic semnele prezenței sindrom antifosfolipidic.

Cauzele sindrom antifosfolipidic


Эtyopatohenetycheskyh factori semnificative în 100% din cazuri provoacă dezvoltarea sindrom antifosfolipidic nu există, dar există o corelație clară între semnele acestei boli la persoanele care suferă de boli reumatice și natura autoimuna. În plus, creșterea sintezei de anticorpi la fosfolipide observate în cele mai multe boli de origine virală și bacteriană și dispoziția pacientului patologiilor canceroase maligne ale diverselor locații.

Datorită faptului că cele mai recente cercetări științifice în imunologie fapt dovedit susceptibilitate genetica la boli autoimune, sindrom antifosfolipidic, patogeneza care joacă un rol important compromis natura imunitar pot fi clasificate drept bolile de natură genetică.
Anticorpii antifosfolipidici sunt o populație heterogenă de anticorpi specifici care interacționează cu fosfolipidele care alcătuiesc endoteliul vascular și trombocite, provocând astfel pierderea de celule trombotsytarnыh activare antytrombohennыh proprietățile endoteliul vascular și de încălcare a proceselor fibrinolitice.

Astfel, patogeneza sindrom antifosfolipidic este activarea persistentă a sistemului hemostatic datorită creșterii proceselor protrombotice timp ce relaxarea procesele anti-trombotice la corp, ceea ce duce inevitabil la reapariția trombozei.
Potrivit teoriei patogene, semne de sindrom antifosfolipidic rezultate consolidarea directă de hipercoagulabilitate sub influența circulant anticorpi antifosfolipidici ("primul grevă"), urmat de influența mecanismelor tryhernыh locale ca factori induc tromboza ("a doua lovitură").

Într-o situație în care este imposibil de a lega dezvoltarea bolilor autoimune, cu unele etiologice factor set de ieșire "sindrom antifosfolipidic primar".
Risc în cadrul acestui grup Nosologie reprezentat pacientii care sunt pe termen lung repaus la pat în perioada postoperatorie, femei, complex pe termen lung a lua contraceptive hormonale, precum și toate persoanele care au simptome de nivel ridicat de colesterol.

Simptomele sindromului antifosfolipidic


Cel mai dificil și, de asemenea, cele mai frecvente manifestări clinice ale sindromului antifosfolipidic sunt tromboze vasculare de localizare diversă și patologie obstetricală gravă. Manifestari de tromboza pot fi foarte diferite în funcție de prevalența procesului patologic și calibru a vaselor afectate. În practica chirurgicala internațională există percepția că sindromul antifosfolipidic dezvolta multiple vaskulopatyy origine noninflammatory ocluzie însoțită a lumenului vaselor.
Debut manifestări trombotice ale sindromului antifosfolipidic apare de obicei în leziunile venelor profunde distale inferioare, dar în unele cazuri pot avea semne de vaselor arteriale (pierderea tuturor sensibilitate, piele rece, schimbări trofice ale pielii și țesutului subcutanat). Localizare favorit al trombozei arteriale în sindromul antifosfolipidic este o artera intracerebrale, în caz de obschemozhovaya grele care dezvolta simptome neurologice.

Orice deteriorare a structurilor sistemului nervos central cauzate de tulburari ischemice, există diferite grade de manifestări neurologice de atac ischemic tranzitor la dezvoltarea durabilă a simptomelor neuropsihiatrice de accident vascular cerebral ischemic. Într-un atac tipic de atac ischemic tranzitor la pacientii au pierderi scurte de conștiință, urmată de amețeală, parestezii, tulburări de functiei vizuale și de tipul de amnezie tranzitorie. În cazul desigur recurente atac ischemic tranzitor, sunt uyazyka pentru dezvoltarea de dementa cu tulburari cognitive severă. În acest stadiu, diagnosticul sindrom antifosfolipidic este dificil, deoarece manifestarile clinice pot simula forma senylnuyu de dementa.

Cele mai frecvente plângere pacienților care suferă antyfosfolypydnыm sindrom este o frecvent episoade de durere migrena însoțite de pierderea tranzitorie a vederii.
Anticorpii antifosfolipidici Hyperproduction trombyrovanyyu navele promovează diverse site-uri, inclusiv arterele coronare, care este la fel de comună în rândul persoanelor de diferite categorii de vârstă, inclusiv copii. La vârstnici, aceste modificări vor duce inevitabil la dezvoltarea de simptom clinic de infarct miocardic. Pacientii tineri cu semne de laborator de sindrom antifosfolipidic sunt mai sensibile la schimbările în apariția de inima valvulara ca tulburari hemodinamice manifeste adâncimi diferite.

Datorită faptului că manifestările trombotice ale sindromului antifosfolipidic observate în aproape toate organele corpului uman, simptome de leziuni renale este proteinurie și dezvoltarea tabloul clinic al sindromului nefrotic severe.
Tromboza capilarelor mici localizate în piele însoțite de erupții cutanate hemoragice caracteristice si tulburari trofice ale pielii.
Înfrângerea tractului gastro-intestinal este ridicat sensibilitatea la sangerari gastrice si clinici de tromboză mezenterice (dureri abdominale acute fără localizare clară, tulburări scaun, vărsături îndărătnic, simptome pozitive de iritare peritoneală).

Sindromul antifosfolipidic în timpul sarcinii


Din păcate, diagnosticul tardiv și lipsa măsurilor de tratament pentru eliminarea semnelor de sindrom antifosfolipidic într-o femeie insarcinata poate cauza complicații severe, cum ar fi în timpul sarcinii și la momentul livrării. În unele situații, concluzia "sindromul antifosfolipidic" este stabilit numai după câteva episoade de încetare prematură a sarcinii în diferite etape.
Există statistici, în conformitate cu care chiar și o femei gravide complet sănătoase în 2% din cazuri observate episoade tranzitorii de creștere a anticorpilor antifosfolipidici, tulburari ale sistemului imunitar cauzate de monitorizare dinamică și necesită laborator de droguri fără corecție.

Manifestările clinice și gradul de manifestare depinde nu numai de titrul de anticorpi antifosfolipidici laborator ca durata sarcinii, în care au apărut. Astfel, în primele anticorpi trimestru de fosfolipide pot fi un eveniment provocator myyazytsilnoho avortului. Al doilea trimestru de sarcină la femeile care sufera antyfosfolypydnыm sindrom apare cu semne de retard de creștere intrauterină și pre-eclampsie episoade. Trimestrul al treilea periculos pentru dezvoltarea de complicatii severe, cum ar fi moartea fatului sau nasterea prematura a avut loc.

Toate condițiile patologice menționate anterior datorită influenței anticorpi antifosfolipidici trombotice la placentare sistemului vascular, asigurarea nutriției fetală intrauterină. În plus, sindrom antifosfolipidic în timpul sarcinii începe o cascada de modificari hormonale la femeile gravide este important in reglarea dezvoltarii fetale.
Există o relație clară între un nivel ridicat de anticorpi antifosfolipidici in sange de femei de vârstă reproductivă și incapacitatea de a concepe un copil, ca urmare a încălcării de implantare blastocist.

Datorită faptului că sindromul antifosfolipidic se referă la o categorie de boli care provoacă boala obstetricale severe, diagnosticarea acestuia ar trebui incluse în examenul obligatoriu algoritmul compoziția femeile care suferă de infertilitate și făt avort.
În cazul sindromului antifosfolipidic confirmată de laborator, toți pacienții inainte de sarcina hlyukokortykoydnoho recomandată folosirea medicamentelor într-un număr de doze minime (prednisolon într-o doză zilnică de 5 mg) sub anticorpi constante controlul anticorpi fata fosfolipide și parametrii de coagulare. Într-o situație de durată prelungită de sindrom antifosfolipidic, o femeie insarcinata trebuie să ia toate corticosteroizi în timpul sarcinii, și chiar în perioada postpartum precoce. Terapiei hormonale prelungit ar trebui să fie sub masca de "imunoglobulină la o doză de 25 ml trei zile pentru a preveni o posibila reaparitie a infectiei virale acute.




Pentru a minimiza efectele negative utilizate în scopuri terapeutice în medicamentele sindrom antifosfolipidic, a recomandat o examinare aprofundată și pregătirea de medicamente pacientului în timpul planificării sarcinii.
Măsuri minime de diagnostic în timpul sarcinii sunt de a evalua gradul de dezvoltare a fatului, in functie de examenul ecografic la intervale de nu mai puțin de 1 dată pe lună, Doppler pentru a exclude patologia circulație placentară, în al treilea trimestru cardiotocografia regulat.

Laborator Sindromul antifosfolipidic Analiza a fost efectuată prima dată la a șasea săptămână de sarcină și chiar înainte de livrare. În plus, pacienții cu sindrom antyfosfolypydnыm ar trebui să studieze sistematic sistem parametrii de coagulare, inclusiv perioada postnatală timpurie, în care există un risc ridicat de complicații tromboembolice.
Când modificările de coagulare disponibile care favorizează tromboza procesului de activare, toate mamele gravide și continuarea recomandata de tratament anticoagulant (heparină, la o doză zilnică de 10.000 UI injecție subcutanată), care este o contraindicație absolută pentru lactație.

Diagnosticul de sindrom antifosfolipidic


Datorită faptului că sindromul antifosfolipidic are diferite manifestări clinice, care simulează altor boli, pentru a stabili un diagnostic fiabil al pacientului este necesar pentru finalizarea laborator și examinarea instrumentale.
Analiza specifică laborator în sindromul antifosfolipidic este studiul de sânge venos pentru prezența markerilor specifici, care includ anticorpi anticoagulant lupus și cardiolipină. Această analiză nu are certitudinea absolută chiar la o persoana sanatoasa poate fi un rezultat fals pozitiv, astfel încât este necesar pentru a confirma activitatea de analiză diagnostic de trei ori, la intervale de trei luni.

În plus, analizele nespecifice forma unui coagulării sângelui și număr extins cu numărul de trombocite, pentru a evalua severitatea sindrom antifosfolipidic, și să controleze măsurile terapeutice în curs.
Metode instrumentale de diagnostic (imagistica prin rezonanta magnetica, tomografie computerizata, ehokardioskopiya) pentru a evalua schimbările în disponibilitatea vasculare trombotice și modificări ischemice ale organelor.
Pentru a facilita diagnosticul "sindromul antifosfolipidic", un sistem unificat de criterii de diagnostic, inclusiv criteriile clinice și de laborator pentru sindromul antifosfolipidic. Într-o situație când pacientul are cel puțin unul dintre criteriile clinice combinate cu parametri de laborator, diagnosticul este considerată rezonabilă.

Principalele criterii clinice ale acestei boli sunt considerate un episod de o singură dată sau tromboza recurenta cu diferite lungimi și localizare. Prin semne clinice obstetrica de sindrom antifosfolipidic cuprind: avortul unice sau multiple myyazytsilnyy în care fătul are malformații, accese frecvente de episoade de preeclampsie si nastere prematura a avut loc, decolorare uyazyka fructe de anomalii cromozomiale în lipsa părinților.
Criteriile de laborator absolute includ prezența de titruri mari de anticorpi antykardyolypynovыh lotul M, concentrația crescută de anticorpi la beta-glicoproteina și volchanochnomu anticoagulant două ori în decurs de trei luni.

Tratamentul sindromului antifosfolipidic


În ciuda tendinței de a crește frecvența de apariție a patologiilor asociate cu sindromul antyfosfolypydnыm, nu a elaborat standarde internaționale comune pentru monitorizarea și tratamentul pacienților care suferă de o anumită formă a sindromului. Cu toate acestea, după numeroase studii care au implicat un grup mare de pacienti care pot organiza o analiză retrospectivă a posibilelor opțiuni pentru rezultatul bolii după aplicarea unui tratament.

Există mai multe opțiuni pentru terapie combinata sindrom antifosfolipidic, dar cele mai eficiente pentru corectarea tulburărilor autoimune oferi o astfel de combinație de medicamente: anticoagulante de acțiune directă și steroizi, aspirina in combinatie cu corticosteroizi, izolate aportul de aspirină și imunoglobuline intravenos in doza maximă.
Atunci când se utilizează corticoterapia recomandată utilizarea de formulări cu acțiune prelungită la doze minime, pentru a evita potențialele reacții adverse din partea tractului digestiv.

Potrivit studiilor randomyzyrovannыm, combinația de doze minime de heparină (10.000 UI subcutanat zilnic) de aspirina cu o doză zilnică de 75 mg are un efect mai bun în comparație cu antyahrehantnoy monoterapie. Într-o situație în care o femeie gravidă, cu excepția laborator schimbă specifice pentru sindromul antifosfolipidic, a existat cel puțin un episod de preeclampsie, este necesar să se completeze terapia anticoagulantă imunoglobulină într-o doză zilnică de 400 mg per 1 kg de greutate corporală a pacientului.
Pentru a elimina microcirculatorii și vasculare Tulburări trombotsytarnыh recomandate utilizarea dipiridamolului la o doză zilnică de 150 mg, care poate fi utilizat la începutul sarcinii.

În efectuarea anticoagulant activ ar trebui să fie de preferat heparină cu greutate moleculară mică (enoksyparyn într-o doză zilnică de 20 mg), care poate fi folosit pentru o perioadă lungă de timp, fără teama de reacții adverse la osteoporoza formă heparynyndutsyrovannoy și trombocitopenie. Domeniul de aplicare al cazurilor prioritare considerat sindrom antifosfolipidic la femeile gravide, deoarece substanța nu pătrunde placenta și nu are efecte dăunătoare asupra fătului.
Corecția eficienta pentru tulburari trombotice și boli autoimune ar trebui să elimine plasmafereza. Această tehnică are detoxifiere si proprietati immunocorrective și capacitatea de a îmbunătăți semnificativ parametrii reologice ale sângelui.

Criteriile de indicație absolută pentru utilizarea plasmafereză terapeutice la pacientii cu sindrom antyfosfolypydnыm sunt: ​​disponibilitatea de activitate înaltă proces nekorrehirovana autoimun hipercoagulabilitate contraindicații disponibile pentru utilizarea de medicamente anticoagulante, prezența reacțiilor adverse la utilizarea de corticosteroizi.
Tehnica de plasmafereza terapeutice este эksfuzyy 900 ml de sânge și înlocuirea soluției coloidale (soluție de albumină 10%).
Datorită faptului că sindromul antifosfolipidic devreme sau mai târziu afectează arterele coronare și promovează tromboza în arterele coronare ale sistemului, mulți cercetători au ajuns la concluzia că tratamentul primar al acestei condiții ar trebui să completeze droguri statină (atorvastatina 1 comprimat viața de zi cu zi).

Indepartarea chirurgicala a semnelor de sindrom antifosfolipidic se aplică numai în cazul în care tromboza severă după anticoagulare pregătire prealabilă a pacientului.