Amiloidoza rinichi, inima, ficat - tratament, simptome, cauze


Amiloidoza - o boala care dă efectele sale negative asupra organismului, la sub celular. În cursul unor reacții în celulele țesutului merge proteine ​​patologice și treptat, celulă cu celulă, distrugând întreaga structură de organe.
Amiloidoza este nu numai manifestările generale de periculoase ca leziunile locale. Pentru a fi precis, amiloidoza afectează structurile functionale importante ale corpului: ficat, inima si rinichii. Și, ca orice manifestare de amiloidoza, mai devreme sau mai târziu se va termina distrugerea structurii normale a corpului, apoi, respectiv, în organism vor fi încălcări grave ale homeostaziei interne.


Clasificarea amiloidoza este împărțit în subspecii sale mai mici. Ele se disting, de obicei, de organisme care sunt afectate amiloidoza, și cauzele sale profunde. Etiologia sunt amiloidoza primară și secundară. Amiloidoza primară este o boală asociată exclusiv cu tulburari genetice. Este acest tip de amiloidoză este moștenită. Amiloidoza secundară este o consecință a unei boli ("Cauza principala"), Conducând la apariția sa.
De asemenea, amiloidoza pot fi împărțite în depozitele forma prevalenta de proteine ​​în țesuturi, amiloidoza sistemică (generalizat) și locale.

Pentru localizarea la nivelul organelor afectate distinge următoarele subtipuri: amiloidoza renala, amiloidoza al ficatului, amiloidoza cardiacă, amiloidoza intestin, amiloidoza pielii. Cele mai frecvente și periculoase amiloidoza este rinichi, ficat si inima.

Amiloidoza renala


Amiloidoza este adesea secundară amiloidoza renală. De asemenea, în rinichi este întârziat doar o subspecie de proteine ​​amiloid - amiloid AA. Dacă amiloidoza renala trăsătură distinctivă este faptul că celulele care sintetizează acest amiloid, sunt celule mezangiului în glomeruli. In plus crește dramatic cantitatea de proteine ​​- progenitoare AA amiloid din plasma sangvină. La rândul său, acest precursoare de amiloid cu sânge ajunge în glomeruli de rinichi pentru a filtra sângele. Nu se bucură de celule speciale și celule mezangiului folosite pentru a construi structuri noi de amiloid.

Astfel, atunci când amiloidoza este mecanismul patologic renală de creare a două structuri de proteine ​​direct in rinichi: functii de celule schimbare mezangiului și făcându-le amyloid precursor nivelurile de amiloid crește în plasmă și să le sprijine sinteza proteinelor în plus în mezanhyotsytah. Ca urmare, numărul de AA amiloid este imens.
Desigur, acest nivel de amiloid nu va afecta corpul pozitiv, și chiar mai mult în funcție renală normală. Acest amiloid este depus în celule, ceea ce duce treptat la moartea lor și, ulterior, pierderea de tot corpul. Mezangiului celule de amiloid răspândit, și va afecta membranei bazale celulară prin care sângele tinde să se filtrează prin capilarele, cât și aceleași tubilor membranei bazale.

În membrana bazală un alt favorit depozite de amiloid sunt arteriolelor loc. Ca rezultat al tuturor acestor acțiuni nefroni (unități structurale ale rinichiului) va atrofia și mor unul câte unul. În loc de cadavre vor fi sintetizate de țesut conjunctiv și de rinichi se ca o scadere in dimensiune (amiloid "zbârcit" rinichi).
În rinichi amiloidoza din scenă, care în același timp va coincide cu schimbări în rinichi, și procesele clinice externe. Aceste etape sunt clasificate de la cel mai mic la cel mai mare proces de dezvoltare.

Prima etapă amiloidoza renala este modificări latente stadiu. Atunci când amyloydnыy proteine ​​umple treptat piramidă (rinichi microstructura), canal proximal și tubilor de colectare. Nu pot fi încă observate apare insuficienta functiei mult renala, dar proba de urină trebuie să fie găsit mai sus proteina stabilit (proteinurie). Caracteristica sa principală este că aceasta va crește în timpul antrenamentului datorită aspectului și răcelile. In plus, analiza proteinei componentului urinei este detectat un dezechilibru ascuțită între diferitele fracțiuni de proteine.

Evenimente faza proteynurycheskyh va urmeze descris mai sus pentru etapa amiloidoza renala. Când se va capta treptat structura amiloid rinichi klubochkovыe. Acesta va umple un mezanhyy, bucle de capilare si arteriolelor. Acesta este în acest stadiu începe amiloidoza renala scleroza dezvolte structurile lor individuale (mai ales deja deasupra piramidei). Ca rezultat se va deconecta neuroni si sparte de sânge - și fluxul limfatic. Acest lucru va duce la modificari degenerative precoce în rinichi.
În clinica, pacientul va apărea proteinurie, care, spre deosebire de proteinurie stadiu latent, acesta va fi permanent și nu va depinde de condițiile externe. În proteinuria la fel de ușor de a găsi un dezechilibru de proteine. Noile afișează va fi apariția de cilindri (mulaje de proteine, care sunt formate în tubilor) și o cantitate mică de celule roșii din sânge în urină (hematurie).

La etapa de cantități nefrotic leziunilor amiloid în structurile renale continuă să crească. Face captura cea mai mare parte a glomerulilor rinichi. Leziunile Slerotycheskye continua să apară medulla de rinichi. Clinica va apărea edem. Particularitatea umflarea că nu dispar după administrarea de diuretice. Toate cele de mai sus, precum și să fie schimbări în urină deveni proteinurie masive. Edem la pacienții adăugată și scăderea semnificativă a tensiunii arteriale.
Și ultima etapă de amiloidoza renala - stadiul azotemie sau uremie (similar cu cel din insuficienta renala). Amyloydnыy scleroza afectează toate segmentele ale rinichilor. Cele mai multe nefroni moarte și înlocuitorii acestora țesutului conjunctiv. Clinica va toate sindroamele asociate cu insuficiență renală. Apropo, insuficiență renală este principala cauza de deces la pacientii cu amiloidoza renala. Le amenință aproape fiecare stadiu al bolii. De fapt, acești pacienți în fiecare zi literalmente așezat pe "butoi cu pulbere".

Amiloidoza cardiaca


În centrul amiloidoza structurilor de proteine ​​patologice depuse în ea. De multe ori se depune în miocard, celulele endocardiale. De asemenea, aceasta proteina nu evită atenția și vasele: poate acumula în aorta sau sistemul vascular coronarian a inimii. Majoritatea amiloidoza a inimii se dezvoltă în tipurile de amiloidoza, AL conținând proteine.
Mecanismele de bază în amiloidoza inimii va nivelul la care sinteza structurile amiloide AL. Patogeneza lor detaliată scris mai jos, dar în general vorbind, această proteină este sintetizat prin sinteza încălcări corecte în celule ale sistemului imunitar. Acest amiloid se acumulează în sânge și aparent transportate cu sânge pe organele. După ce în inimă, acesta este depozitat în principal în miocard și se acumulează între celulele musculare. Apropo, acumularea constantă de amiloid în miocard, ceea ce duce la faptul că greutatea sa mărit stoarce arterelor intramural și arteriolelor și lipsa hranei provoacă mușchiul cardiac.

Umplut miocardului amiloid devine foarte dens, și cel mai important, isi pierde capacitatea sa de a se întindă. Ca urmare a debitului cardiac redus, funcția cardiacă deranjat, insuficienta cardiaca se dezvoltă treptat.
Dacă amiloid este depus în principal în apropierea unitatea de supape, acesta va provoca un mare defecte valve clinică. Ca simptomele clinice de amiloidoza inimii depinde de unde amiloid răzvrătit: de exemplu, în cazul în care structura amiloid a apărut alături de cai, se arată semne de tulburări de conducere, în special blocada.

Amiloidoza diferite inimii, timp desigur, simptomele sale pot dezvolta pe o perioadă lungă de timp. Boala se manifesta brusc dupa ce a suferit infecții respiratorii, stres, supratensiune. Puteți vedea o scădere bruscă a presiunii, dureri severe, cum ar fi stenokardycheskyh sau va dezvolta starea sincopa. O caracteristică majoră a alegerilor va reduce, de asemenea, presiunea în poziție verticală.
În cazul în care boala se dezvoltă lent, treptat, se va dezvolta simptome clasice de insuficienta cardiaca, dificultăți de respirație, umflarea, extinderea a ficatului. O astfel de insuficienta cardiaca, practic nu raspund la tratament glicozide cardiace.

Inima amiloidoza este, de asemenea, foarte des însoțită de sac efuziune pericardica, precum și dezvoltarea rapidă a ascitei. Așa cum este descris mai sus, și a găsit încălcări în sistemul de conducere al inimii: blocadă, în special sindromul de sinus specific. Acest sindrom la pacientii cu amiloidoza pot duce la moarte subita de cauza cardiaca.

Amiloidoza ficat


Amiloidoza ficat aproape niciodată loc de la sine. Cel mai adesea apare cu aceleași leziuni amyloydnыmy de alte organe, splina, rinichii, glandele suprarenale sau intestin.

Mai degrabă, este o cauza de tulburări imunologice sau boli infecțioase și inflamatorii purulente severe. Caracteristica cea mai izbitoare a manifestării a bolii va crește în ficat și splină. Foarte des este însoțită de simptome sau dureri ce sau icter. Aceasta boala este caracterizata de clinica uzate si progresia lenta. În ultimele etape ale bolii se poate dezvolta numeroase manifestări ale sindromului hemoragic. La acești pacienți se încadrează foarte repede funcție de protecție a sistemului imunitar, iar ei devin vulnerabili la toate tipurile de infectii.

De asemenea, modificări caracteristice în amiloidoza pielii ficatului expus - devine palid și uscat. Semne posibile ale hipertensiunii portale și ciroza hepatică ulterior, amiloidoza ucide treptat hepatocite, și sunt înlocuite cu țesut conjunctiv.
Complicație mai periculoasă pentru acesti pacienti vor dezvolta insuficienta hepatica si encefalopatie hepatică.

Cauze amiloidoza


Cauzele amiloidoza este direct dependentă de subspecie sale. Dacă amiloidoza primară, motivul apariției sale se află exclusiv în codul genetic al propriilor greșeli. Acest tip de amiloidoză ereditară este trecut, există chiar familii întregi în care toți membrii suferă amiloidoza primara.

Amiloidoza secundară, așa cum a fost descris mai sus, o consecință a bolii primare. Adesea se pare a provoca artrita reumatoida si spondilita anchilozanta. De asemenea, cu risc ridicat sunt end amiloidoza UC (colită ulcerativă) și boala Crohn. Capacitatea mare de a stimula dezvoltarea de amiloidoza cu limfom și boala Hodgkin. În plus, stări patologice, cum ar fi osteomielita supurată cronică și boli inflamatorii, de asemenea, poate duce cu ușurință la primele semne de amiloidoză secundară.

Risc mare de a dezvolta pacienti amiloidoza tind pentru cei care pentru un motiv sunt pe sistemul de dializă. Mai mult ca sigur acesti pacienti cu forme cronice de insuficienta renala. Aceasta se datorează faptului că o proteină în timpul dializei nu trece prin mașina de membrană, se acumulează în organism și se acumulează în celulele țesutului treptat. După un timp, această proteină va forma baza pentru amiloidoza.
Prin amiloidoza poate provoca, de asemenea, unele tumori. Aceasta cancerul pancreatic, cancerul tiroidian, adenom de glandă pituitară și glandele paratiroide. Particularitatea acestui amiloidoza este faptul ca celulele canceroase ale acestor organe sunt sisteme particulare afectate (apud). Ca urmare a agresiunii celulelor canceroase apud aceste celule sunt distruse, iar ramasitele lor sunt în căutarea pentru formarea de proteine ​​amiloid.

Dar pe langa cauzele principale (etiologia) amiloidoza este de asemenea important să se cunoască legile și mecanismele de baza care apar in aceasta boala. Vă rugăm să fiți conștienți de faptul că fiecare tip de amiloidoză loc diferit. În patogeneza tipurilor amiloidoza distinge de obicei prin proteine ​​sale principale. Cele mai importante sunt amiloidoza, care conține o proteină AA (el si provoaca amiloidoza renală descris mai sus) și amiloidoza proteine ​​AL.
În ciuda diferitelor proteine, amiloidoza pot fi identificate și etapa principală a procesului:
- Formare pas. În această etapă o structură celulară retykuloэndotelyoydnoy mutație, și există celule - sintetizatoare amiloid (amyloydoblastы). Este important de menționat că fiecare tip de amiloid celulelor sale mama (cum ar fi macrofage și celule ale mezangiului renal)

- Dezvoltarea amiloid proteine ​​de celule mamă și structurile sale ca urmare colectare
- Formarea finală structura de proteine ​​patologice, în care el se conectează cu sânge proteine ​​speciale sau factor de țesut

AL conținând amiloidoza
Curios, în timpul acestui curs un pic ca subtip peste in mielomul multiplu. Este doar o încălcare a dezvolta "» corecte limfocitelor B și apar anormale limfocite B, care încep să producă în viitor amiloid lanț. Numai în mielomul multiplu cei chemați lanț greu, și aici, în amiloidoza, lanț ymmunohlobulynovыe ușor sintetizat. Atunci aceste lanțuri devin mai în imunoglobuline normale, cad și să colecteze unele structuri amiloid.

Se crede că principala cauză a acestui tip de amiloidoză este o scădere a limfocitelor T și prin aceasta reduce numarul de T controlere celule supresoare care poate suprima limfocitele anormale B. Syntezyrovanyyu permanent lanț patologic contribuie de asemenea la faptul că celula - amyloydnыy clona, ​​isi pierde capacitatea sa de la moartea celulei. Acest tip de amiloidoză este considerat ymunnozavysymыm.
AA-amiloidoza conține
Pentru acest subtip se caracterizează printr-o celulă mamă care sintetizează proteina precursor substanță ASA. Aceste celule-mamă sunt macrofage ale ficatului, splinei sau celule mezangiului în amiloidoza renala. În faza inițială a celulei sintetiza viguros această substanță. Datorită faptului că o mare parte din această substanță, acesta nu este complet transformată într-amiloid - celule materne amiloid sunt colectate din fragmente separate ale acestei substanțe. Treptat în următoarele etape ale întregului substanța este un ansamblu de molecule de amiloid.

În această formă de amiloidoza anumite tipare. Primul - este faptul că cantitatea de amiloid depinde cantitatea de formulare precursor substanță: superior sinteza acestuia, amiloid mai sintetizat în sine. Al doilea model este că, atunci când AA amiloidoza deranjat relație între activitatea funcțională a celulelor care sintetizeaza amiloid și amiloid absorbție celule: funcția trecut mult redus. Aceasta înseamnă că a redus distrugerea proteinei amiloid și este depozitat in tesuturi.

Simptomele amiloidoza


Simptomele de amiloidoza depinde de subspecie. De exemplu, amiloidoza locală, sunt semne tipice de disfunctii ale organelor individuale: inima, ficatul sau insuficiență renală.
In plus, adesea afectate mușchii scheletici. Muschii crește în integralitatea lor, prin depunerea de amiloid în ele. Dezvolta așa-numitul malnutriției false (psevdohypotrofyya). Mușchii în plus să devină mai dens.
De asemenea afectat adesea tractul gastrointestinal (de exemplu așa cum este descris mai sus amiloidoza al ficatului). In amiloidoza a ficatului poate fi afectat mușchii limbii. Acesta va dezvolta roadele - macroglosia sau "limba mare". Acest simptom este un sfert din pacienti dezvolta amiloidoza. Acesta este un simptom serios, pentru o creștere semnificativă a volumului limbii poate provoca dificultăți de respirație. În amiloidoza limba bucură, de asemenea, lovind esofagului sau intestinului. Orice deteriorare a esofagului poate dezvolta încălcări grave, până la îngustarea lumenului plin de ei și incapacitatea de a trece pe mustața alimentar coma-chimice.

Atunci cand celulele intestinale sunt afectate, atunci există un simptom, cunoscut tuturor ca diaree. De multe ori in amiloidoza apare din faptul că structurile de amiloid situat în apropiere de terminatiile de fibre nervoase din intestin și să le încurajare continuă. Dacă celulele au fost amiloidoza impresionat intestinul subțire, simptomele apar disfuncții ale absorbției intestinale. Apropo, locul uneia dintre afișează coroana conțin AA-amiloidoza.
Un alt leziuni loc amiloidoza in organism este tractul respirator. Aici amiloidoza poate afecta oricare dintre structurile sale. Dacă această proteină este depus pe corzile vocale, acesta va disfonie vocii. În cazul în care amiloid deteriorarea celulelor bronsice poate fi de bronsita cronica. In amiloidoza lumina pot imita cancer. Asemenea manifestări adesea apanajul conține AL-amiloidoza.

Sistemul nervos poate fi, de asemenea, expus amiloidoza. Aceasta include, de asemenea, caracteristică AL-amiloidoza. Există polineuropatie "amiloid", senzoriale în zonele afectate, reducerea tendoanele puterea musculara si reflexe. Când amiloidoza afecteaza sistemul nervos autonom, se poate dezvolta paleta foarte bogata de simptome: presiune mai mică atunci când se face poziție verticală, enurezis si impotenta.
Și un alt sistem care expus amiloidoza este un sistem hematopoieza. Depinde de care germina in atacurile maduva osoasa amiloid. Nu abuza funcția de coagulare și numeroase hemoragii. Ca doi dintre sindromului sus, această caracteristică include și AL-amiloidoza.

Simptomelor amyloydozov secundare sunt amyloydozov ereditare luminoase și primar. Când au manifestat opacități vitroase prezintă o imagine vie a leziuni ale sistemului nervos periferic cu tulburări senzorio-motorii care apar de obicei la o vârstă fragedă. La aceasta se adaugă ca leziuni renale și leziuni ale tractului gastro-intestinal.

Diagnostic amiloidoza


Unul dintre semnele în diagnostic primar de amiloidoza este, desigur, semnele clinice și de laborator ale anumitor organe. Deoarece amiloidoza renala sunt schimbări importante în urină: diverse semne proteinurie, dezechilibrele rupte între facțiuni de proteine ​​in urina (disproteinemie) și niveluri diferite de celule roșii din sânge în urină.

Este de asemenea necesar să se uite la semne clinice: umflarea și niveluri de presiune de abuz. Unul dintre semnele care pot face gândească la posibila prezență a amiloidoza este ca la pacientii cu insuficiență renală umflarea amiloidoza nu va scădea chiar și atunci când iau diuretice.
De asemenea, trebuie să ia în considerare nivelul de performanță de clearance-ul creatininei și ratei de filtrare glomerulara. Mai ales aceste semne vor fi importante pentru a determina gradul și tipul de insuficienta renala.
Orice deteriorare a amiloidoza inimii poate petrece ecocardiografie și piept X-ray. Și cu leziuni hepatice ar trebui să acorde o atenție la schimbări în proteinele plasmatice (mai ales alfa2hlobulyna) și indici biochimici: fosfataza alcalină și amynotransferrazы (alanynamynotransferrazы sau ALT). Ai nevoie de asemenea, o biopsie hepatică și studiul punctate colorare.

În funcții de diagnosticare, funcțiile indică eșecul unui organism pentru a identifica amiloidoza specific folosind reacție specific. Cel mai renumit dintre ele - o biopsie a tesutului afectat. Biopsia târziu colorate cu coloranți speciale și de a determina prezența sau absența proteinei amiloid în ea. Cele mai colorant specific pentru colorant amiloidoza este gura-Congo (Congo red).
În afară de posibil amiloidoza măsură suplimentară (de multe ori AL-amiloidoza conține) este de a crește celulele plasmatice din maduva osoasa biopsie. Cele mai numărului de celule plasmatice combinate cu colorarea lor colorant sus pentru a determina daca au unele structuri amiloide. În amiloid în aceste celule plasmatice, de asemenea, pot fi făcute de determinare lanțuri ușoare (folosind metode ymunohystohymycheskyh).

Este important să se efectueze o serie de studii pentru a distinge unul de altul cele două tipuri principale de amiloidoza: AL-amiloidoza și conține AA-amiloidoza conține. Adesea, acest biopsie studiu de culoare vopsea roșu de Congo, a adăugat tripsina sau permanganat de potasiu. Datorită influenței acestor substanțe în lumina anumite AA-amiloidoza nu conțin raze de lumină refractă, și conține AL-amiloidoza nu pierde capacitatea de a refracție.

Tratamentul amiloidoza


Tratamentul amiloidozei, așa cum cauzele sale, caracteristicile clinice și diagnosticul depinde de caracteristicile fiecăreia dintre subtipuri sale.

In tratamentul amiloidoza secundară ar trebui să înceapă cu tratamentul initial al bolii și să încerce să umple funcție redusă a unui organ. Deoarece amiloidoza renala a numit un regim alimentar special. Acesta are un conținut scăzut de proteine ​​(per 1 kg de corp ar trebui să reprezinte 08 de grame de proteine) si contine un nivel ridicat de carbohidrati si vitamine (în special se concentrează pe vitamina C). De asemenea, este aproape singura dieta, care a permis sa manance dulciuri, jeleuri si bomboane. Este necesar de a crește aportul de calorii. Se restricționează utilizarea de proteine ​​și sare.

În terapie de droguri, medicii desensybylyzatorы (difenhidramină, Suprastin). În scopul de a încetini producția de prescriptori amiloid, care sunt incluse într-un număr de 4-amynohynolynov. Dar aceste medicamente au efecte secundare asociate cu utilizarea prelungită. Și așa este prescris într-o pereche de B-vitamine, acid ascorbic și antihistaminice.
Complet opri dezvoltarea de amiloidoza renala este aproape imposibil. Dar pentru a încetini sistemului său pilot progresie desemnat folosind unitiol sau colchicină.

Pentru a îmbunătăți prescriptori metabolismul azotului un număr de steroizi anabolizanți. De asemenea, pentru a îmbunătăți rezistența sistemului imunitar adjuvanți. Se crede că activitatea ridicată a sistemului imunitar poate încetini dezvoltarea amiloidozei renale.
Cu puternice sindrom nefrotic făcut transfuzii de proteinele plasmatice și de administrare de albumină, numit diuretice osmotice (Manitol exemplu viu).
Leziune amiloidoza cardiaca ca renal versiunea sa, este foarte dificil de a vindeca. Principiul de bază al tratamentului este aceeași ca pentru leziuni renale similare - un progres lent al bolii si insuficienta cardiaca concomitent. Medicamente simptomatice numiți.

În tratamentul chirurgical "periculos" sinus poate fi efectuată cu instalarea stimulatorului artificial.
Terapia cu amiloidoza al ficatului similar celui din amiloidoza rinichilor.
Se crede că AA-amiloidoza conține practic netratabile, și conține AL-amiloidoza, datorită ymunozavysymosty sale suprima ușor. În acest scop, numit citostatice și glucocorticoizi. Când AA-amiloidoza conține componenta principală a inhibării sistem pilot de activitatea sa este de droguri Colchicina.

În tratamentele terapeutice sunt uneori folosite și chirurgie. Una dintre acestea este îndepărtarea splinei. Se crede că acesta este unul dintre cele mai importante rezervoare în sensul proteinei amiloid în manifestarea amiloidoza și îndepărtarea acestuia poate îmbunătăți în mod semnificativ sănătatea.