Hemosiderozei - simptome, tratament, cauze


Hemosiderozei - este depozite excesive hemosiderina in organism. Gemosiderinom este un pigment și depunerea acestuia apare în ciuda dezintegrarea rapida a celulelor sanguine - celule rosii din sange, iar metabolismul hemosiderina la absorbție ridicată în intestinul subțire, эrytrotsytopoэze, pigmenții metabolice care contin fier.
Hemosiderozei acolo din motive de origine endogenă sau exogenă. Endogen includ cât de mare distrugerea celulelor rosii din sange si absorbtia intestinala excesiva de fier. Pentru a include transfuzii de sânge exogene. Hemosiderozei poate fi boala independent. Nu hemosiderozei următoarele: hemosideroza pulmonara idiopatica și Essential, hemosideroza hepatica, hemocromatoza si hemosiderozei locale.


Motive hemosiderozei


În corpul adult conține aproximativ 45-5 gr. fier. Este reprezentată în principal în formă de compuși hemosiderină, feritina și hemoproteydov. Aceste componente acționează ca o rezervă de fier, care este un complex de proteine. Hemoglobina este considerat principalul hemoproteydov reprezentativ. Când cantități excesive de fier din organismul uman este o acumulare de hemosiderina in tesuturi.
Hemosiderozei este adesea un simptom al unor boli. Ea apare în anemie natură ereditară (enzymopathies și hemoglobinopathies) și, atunci când a achiziționat geneza anemie hemolitica, în care nu există celule sanguine dezintegrare rapide (eritrocite). De asemenea hemosiderozei poate aparea anemia hipoplazică când și reflex prin reducerea aportului de fier din organism.

Știm că bruceloză și malariei, precum și otrăvirea unor substanțe toxice (hemosiderozei a ficatului), ciroza hepatica, transfuzii de sange excesive pot dezvolta boala. Copiii pot fi hemosiderozei idiopatică, în cazul în care de această dată și nu pot identifica cauzele.
Dar motive principale hemosiderozei includ: consumul excesiv de suplimente de fier (Sorbyfer Maltofer sau în doze mari); sânge, în special dacă acestea sunt deținute de mai multe ori pe săptămână (in timpul interventiei chirurgicale sau alte tratamente de boala hemolitica); hemosiderina creșterea absorbției în tractul gastrointestinal; tulburări metabolice hemosiderina.

Hemosiderozei poate duce la distrugerea organelor interne, inclusiv inima si ficat. Cu hemosiderozei pot fi legate boli ereditare, anemie hemolitică, natura autoimună a bolii, malaria etc.
Dacă bănuiți hemosiderozei și de a identifica cauzele ei, contactați hematolog, boli infectioase, gastroenterolog, genetica.

Piele hemosiderozei


Hemosiderozei piele - o schimbare patologică cauzată de acumularea de hemosiderina in straturile dermului - pigmentul care conține fier. Acest pigment se formează din hemoglobina timpul hemoragie sau să se acumuleze în piele, unde acumularea în sânge, la o absorbție crescută în intestin.

Hemosiderozei pete de pigment de piele pot fi detectate până la 25,3 cm în diametru, care pot fi de culoare galbenă sau maro inchis. Cu toate acestea, acest telangiectasia obicei observată (mic Stojko extinsă capilarele si vasele de sange) petesii (mici, identifica hemoragii) și zone atrofiate pe piele.
În diagnosticul de utilizare locale hemosiderozei piele "pachet simptom" (peteșii rămân în locul pe care este comprimat plait) și "testul banochnuyu" (peteșii rămân în vigoare și apăsând băncilor de impunere). Acest diagnostic metode acorde o atenție la rezistență redusă capilarelor.

În funcție de locul și natura leziunilor emite mai multe tipuri hemosiderozei piele. Acestea includ: boala Shamberha (multiple pete punctul hemorrohycheskye fără spălare trecerea la un pete de culoare marcate galben-maroniu) teleanhyэktatycheskaya Mayokky inelar purpura (erupții rotunde sunt izolate punct de zone moarte, situate în jurul foliculului pilos), net (senil) hemosiderozei piele (pigmentarea și punctul purpura pe spatele mâinilor și antebrațele) lihenoyidnyy purpuroznыy și dermatită pigmentat Huzhero-Blum (adica papule mici plate fara atrofie).

Tratamentul pielii hemosiderozei administrat după ce pacientul altul decât de a vizita un dermatolog, de asemenea, un terapeut și imunolog. Atribuie de obicei askorutin la 1 filă. De 3 ori pe zi, sau Rutina 01 decembrie. 3 g / zi de acid ascorbic, 025 gr. 3 ori pe zi, timp de difenhidramină 005 grame. 3 g / zi, 10% clorură de calciu și 15 ml de 3 g / zi pe cale orală, gluconat de calciu 5 decembrie. 3 g / zi. Aceste medicamente pot crește rezistența peretelui vascular. Tratarea lor continua timp de o lună pentru a îmbunătăți aspectul pielii. Vremea în hemosiderozei piele favorabil.

Hemosiderozei pulmonară


Hemosiderozei pulmonară idiopatică - o stare patologică a plămânilor în care există hemoragie recurentă în alveole lor. Când astfel de sângerare sânge în timp ce de umplere se dezintegreaza alveole în timp ce formarea hemosiderina. Gemosiderinom "atac" macrofage alveolare (celule ucigașe) astfel este depunerea lui in tesutul conjunctiv interstițial. După ceva timp există un țesut pulmonar de etanșare și înlocuirea sa de către conjunctiv. Din cauza acestor schimbări dezvoltat insuficienta respiratorie. Pentru hemosiderozei pulmonara este caracterizata prin perioade de recadere si remisie.

Cauzele de oameni de știință hemosiderozei pulmonare încă nu se poate determina la sfârșitul anului. Teoretic se referă la factorul imunitar. Din anumite motive organismul uman percepe elemente ale peretelui vascular nativ ca străin și începe să producă anticorpi pentru a le. Când atacă anticorpii este distrugere și complot moarte peretele vasului și hemoragia.
Simptomele pulmonare includ hemosiderozei: tuse umed abundente; tuse cu sânge (considerat unul dintre cele mai importante simptome, și volumul dedicat de sange poate ajunge la sangerari severe); dificultăți de respirație la efort, dureri în piept; slăbire; dureri în oase și articulații; febră; amețeli, urechile infundat - Semne neyrotsyrkulyarnoy distonie; anemie, slăbiciune, scăderea performanțelor; cianoză a pielii și mucoaselor.

Diagnostic include: examinarea pielii, auscultare de plamani si piept, studii de sânge de laborator (analiza clinica cu calcularea hemoglobinei si a celulelor rosii din sange, biochimice la calculul de fier, bilirubina), diagnosticul de laborator al sputei (Găsiți syderofahy - produse de descompunere a sângelui și a celulelor roșii din sânge ). De asemenea, efectua istoricul medical și plângerile pacienților. Petreceți studii radiografice ale pieptului, și o scanare CT a plamanilor. În unele cazuri, duce spynohrafyyu - examinarea funcției respiratorii, care vă permite să evalueze conductanta căilor respiratorii. Dacă veți face gard bronhoscopie spălarea pereții alveolelor și bronhiilor prin bronhoscop, care este introdus în bronhii. În hemosiderozei spalatorii pulmonare găsi syderofahy și celule rosii din sange. În cazuri excepționale, se recurgă la eșantionare biopsie pentru zonele afectate pentru a studia compoziția celulelor sale.


Tratamentul hemosiderozei pulmonar este terapia vizează eliminarea reactii sistemului imunitar anormale. Pentru o astfel de terapie includ numirea citostaticelor și corticosteroizi. Se poate solicita, de asemenea, numirea de droguri bronhodilatator, inhalarea de kylorodom, medicamente hemostatice. Este important atât pentru a trata anemia.
Vremea în hemosiderozei pulmonara idiopatica nefavorabile. Boala este progresiva si dificil de tratat, ceea ce duce la invaliditate a pacientului. Complicatii pulmonare hemosiderozei sunt: ​​sangerare in plamani, infarct pulmonar, insuficienta respiratorie, hipertensiune arteriala in plamani, sindromul de inima pulmonar.

Simptomele hemosiderozei


Cele mai frecvente simptome sunt hemosiderozei, hemoptizie, natura anemie hypohromnoho, bilateral focare mici simetrice în plămâni care se găsesc în îndeplinirea X-ray. Boala poate sa apara atat acut si au un curs ondulat cu recidive. În timpul ascuțirea pacienții hemosiderozei plans de tuse, dispnee, descărcarea spută de sânge, palpitații, dureri în piept și organele interne ale tractului gastro-intestinal. Aceasta versiune din cauza iradierii durerii de lichid din plamani in cavitatea abdominala.

În timpul examinării de pacienți prezintă paloare sau îngălbenire a pielii, sclera și cianoza a țesutului pielii, mucoaselor. Caracteristică sclera special ikterychnist de hemosiderozei ficat. Când sună scurt pulmonar percuție. Când askultatsyy peste zona tocirea asculta pestriț caracter raluri umede. Se poate alătura sindrom obustruktyvnыy sau infarct pulmonar, în care există unele modificări în tabloul clinic al bolii. Poate fi, de asemenea, ficat mărit sau splina.

În pielea hemosiderozei secreta forma sa inițială și secundară. Pentru dezvoltarea de cauze de piele hemosiderozei primară sunt: ​​infecții bacteriene ale pielii, patologie neuroendocrine (diabet), hipertensiune arteriala (boli vasculare cu afectarea pereților lor). Cauzele pielii hemosiderozei secundar sunt: ​​dermatita, eczeme sau, rănire a pielii, tulburări ale circulației sanguine la nivelul picioarelor (varice ale membrelor inferioare). Hemosiderozei locală tip de punct apare pete maro, care sunt adesea situate dyssermynyrovanno extremitățile inferioare în formă de leziuni.

Copiii dezvolta hemosiderozei în vârstă de 5-8 ani. Copiii plâng de dificultăți de respirație în repaus și slăbiciune. Tuse sputa de culoare are o culoare ruginie, cu dungi de sânge. Temperatura corpului poate ajunge la cifre febrile (38-39 ° C). Funcția respiratorie este sever afectată. Această criză durează aproximativ 5 zile și, treptat, trece.
Pentru diagnostic hemosiderozei important pentru laborator și sânge biochimice, spută, examen radiologic.

Tratamentul hemosiderozei


Hemosiderozei tratament este de a numi medicamente glucocorticosteroid și efectuarea terapie simptomatică. În unele cazuri, poate fi necesară excluderea din produsele lactate pentru a identifica nivelul de pretsypytynov.

Hemosiderozei tratamentul prescris Prednisolon 1 mg / kg pentru a îmbunătăți performanța clinică. Poate fi de asemenea administrate deferoxamină 1-3 g / zi timp de hemosiderozei pulmonare. Acest medicament a impus nu numai în tratamentul hemosiderozei idiopatice, dar și în tratamentul pielii hemosiderozei și hemosiderozei ficat hemahromatoza. Înainte de terapie trebuie verificat diagnosticului prin efectuarea de laborator si studii de diagnostic, și de a determina de sange capacitatea generală zhelezosvyazыvayuschuyu.

În deferoxamina poate aplica calciu, acid ascorbic, anhyoprotekyslotorы.
In pielea hemosiderozei tratament topic prescris unguente cu corticosteroizi, crioterapia.
În anemia și prescrie suplimente de fier heparină. În cazuri excepționale, poate fi nevoie de o transfuzie de sange. Împotriva crescut reacțiile trombotice în sânge pot fi necesare acidul acetilsalicilic scop.
În timpul tratamentului hemosiderozei important să se evite alimentele bogate in calciu si vitamina C, vitamine B plus față de tratamentul medicamentos polymyneralы și vitamine (askorutin, Neyromultvyt, Vitrum, etc.) utilizate. Pentru a îmbunătăți fluxul sanguin cerebral când semne de distonie vegetativa-vascular, care însoțește adesea hemosiderozei, numi medicamente nootropice (glicină, Pykamellon, Pantogam, Tsytyryzyn).

Prevenirea hemosiderozei include trecerea unui reabilitare locații spa curs de conduită medicamente preventive pentru îmbunătățirea sistemului vascular și tratamentul preventiv al anemiei.