Gigantism - Cauze, simptome, tratament gigantism


Gigantism - o boală caracterizată prin sindromul clinic care apare ca rezultat al creșterii producției de hormon de creștere în timpul copilăriei sau tinerețe, precum și creșterea organismului este suficientă, mai ales lung. De asemenea, există un gigantism parțială sau parțial, care se dezvoltă ca rezultat al sensibilitate crescută a receptorilor în locații specifice somatotropina țesut. Dar gigantism genetic sau constituțional, nu este considerat o anomalie.
În mod obișnuit, gigantism apare în adenoamelor hipofizare care produc hormon de creștere; hipogonadism; Sindromul Klinefelter (cu pubertate întârziată de conservare zone de creștere osoasă).


Gigantism diagnosticat pe baza datelor externe ale pacienților; ,, cercetarea neurologică oftalmice radiologic; Determinarea de hormoni hipofizari în sânge, precum și istoricul familial.
Cu vreme adecvat tratament gigantism este relativ favorabilă, dar a redus la pacientii cu performanțele lor. În cele mai multe cazuri, pacientii cu gigantism inutile.


Cauze gigantism


În 99% din cazuri, așa cum este descris pentru prima data in 1900 K.Benda, etiologie gigantism are o legătură cu somatotropynomoy tumora care se dezvolta din eozinofile, forma somatotropina (STH). Somatotropynomы obicei se referă la patologii benigne, totuși, poate uneori ynvazyrovat. Sărbătorit Practic localizarea lor în adenohypophysis, dar pot fi situate în tractul gastrointestinal, pancreas, zone parafarynhealnыh, principalele oase bronhiilor si a sinusurilor.

Aproape o suta de gigantism este rezultatul hipotalamus supraproducție somatokrynyna și hiperplazie somatotropov.
Printre factorii de risc care pot declansa celulele eozinofile la hiperplazia, considerat chiar sarcinii. Macroadenoame este cauza bolii în 90% și 9% pentru adenohypophysis mykroadenomu. Fapte mai rar cauza un sindrom de "Sella gol." De asemenea, apariția de gigantism poate afecta epifizare receptorii de țesut de cartilaj de hipersensibilitate de hormon de crestere.

Există un model de gigantism pituitar genetice. Baza de acest tip sunt în somatotrofah mutații somatice care cauzeaza reactie neoplastycheskuyu.
Cantități excesive de hormon de crestere duce la creșterea nu numai tesuturi si organe, dar rinichi hypertrofyruet, miocard, eritropoieza dezvoltă și promovează vindecarea.


Simptomele de gigantism


Gigantism clasificate în forma infantila si akromehalycheskuyu. Și, de asemenea identificate două etape ale bolii, cum ar fi stabilă și progresivă.
Tabloul clinic este Reclamatii gigantism adolescenti ca slăbiciune, amețeli dureri de cap aproape constante, memorie slaba, dureri la nivelul membrelor și palpitații. Fetele există o creștere excesivă a creșterii și mărimea piciorului, sani slab dezvoltate, tinerii sărbătorit hiposeksualnist. Foarte mult a atras în jur de creștere în fete decât 190 cm și băieți - mai mult de 200 de cm.

Uneori simptomele gigantism în prim-plan se află un aspect dur, în general, om infantilism. În plus, băieții uneori acolo makrohenytalyzm. Pacienții cu gigantism greutate corporală, ceea ce corespunde la o creștere și membrele ușor alungite.
Psihicul multi pacienti caracterizate de unii abilitati subdezvoltate ca un mediu, copilărie, tendinta la depresie si manie a persecuției.
Persoanele cu gigantism depasi mereu alte fizic. Organismele somatice sunt mari, dar este, de obicei, în liniște la o creștere ridicată. Dar dimensiunea de inima nu are timp să crească în creșterea organism, deoarece există amețeli și inconștiență.

În funcție de hipertrofia și hiperplazia țesuturilor moi marcat macroglosie, diastemă și o creștere în laringe. Toate acestea conduc la o schimbare în glas, că a auzit de la adâncimi, foarte mici. De asemenea, creșterea urechi, buze si nas, și împins înainte inferior maxilarului (prognatism). Ca urmare a gurii sinuzita este adesea în poziția pe jumătate deschisă, astfel încât să apară pe față falduri caracteristice. Pielea este cald, umed, uleios, hyperpyhmentyrovannoy, și, uneori, există polipi, chisturi glandele sebacee și acanthosis hipertricoză. Mări dimensiunea capului și piciorului. Uneori cifoscolioze diagnosticat.

Funcțiile practic salvat, dar gigantism încă duce nu numai la probleme de cosmetice, dar, de asemenea, să metabolic. În astfel de pacienti dezvolta ocazional, gusa эutyroydnыy și tiroidita autoimună. Mai pot fi observate difuză gusa toxica.
Când gigantism redus percepția de glucoză prin tipul de diabet explicite și ascunse, rezistenta la terapiile convenționale, precum insulina. Dar secreția hormonului de creștere nu inhibă hiperglicemie.
Aproape 30% dintre tinerii sărbătorit redus potenta si libido, iar fetele sunt violate lună. In plus, toti pacientii observate hiperprolactinemie.

În timp ce dificil de tratat cazuri de hipogonadism secundar în curs de dezvoltare a planului.
Gigantism poate provoca complicatii care apar panhypopytuytaryzmom, acromegalie dezvoltare, diabet, disfunctii sexuale, distrofie miocardic, hipertensiune arterială. La pacienții mai severe pierde viziune. Somatotropynoma poate merge într-un adenocarcinom malign al glandei pituitare.


Gigantismul parțială


Aceasta boala, care afecteaza o parte sau jumătate a corpului, ca urmare a încălcării tulburari embriogenezei sau neuro-trofice.

Gigantismul parțială este extrem de rar, deoarece motivele pentru dezvoltarea sa au fost insuficient studiate. Dar sunt unele teorii care încearcă să explice originea iyazytsirno gigantism parțială. Acestea includ: teorie mecanic, embrionare si neuro-trofice.
În primul caz (mecanic teoretic) gigantism parțială poate fi format ca urmare a compresiei anumitor părți ale fatului in timpul sarcinii, și poziția necorespunzătoare a copilului în uter, poate promova stagnarea în orice parte a corpului, și, prin urmare provoca creșterea lor.

Teoria embrionare explică creșterea crescut de corp sau organism parte rezultatul încălcărilor în timpul corpul Marcaje la nivel genetic.
Teoria neuro-trofice arată că gigantism parțială a fi cultivate în special efecte neuro-trofice ale naturii pe o anumită secțiune a corpului. În acest caz, factorul principal poate acționa leziuni fibre simpatice.
Când gigantism parțială uneori diagnosticat schimbări care au loc în sistemul endocrin, dar nu poate fi un motiv de a găsi patogeneza sa în domeniul endocrine.

Pentru tratamentul gigantism parțiale tratament chirurgical folosit crescut față de părți sau organisme ale corpului.


Gigantism la copii


Este o boala care apare atunci cand joci somatotropamy cronic excesiv hormon de crestere - hormon de creștere sau somatotropina. În caz de boală devreme, atunci când zonele de creștere osoasă rămân neacoperite, copii formate gigantism, adică o creștere foarte mare. În cazul în care boala începe să se dezvolte după închiderea acestor zone, este caracterizat prin semne de acromegalie. Combinația de gigantism și acromegalie apare mai ales in randul adolescentilor. La aceasta varsta, boala este mai frecventa in randul baietilor decat fetele.

Gigantism copii, care apare atunci când cantități excesive de hormon de creștere ca rezultat producerea glandei pituitare, poate fi găsită foarte rar. Motivul pentru formarea sa este benignă etiologie tumori hipofizare. Există speculații că, uneori, gigantism pot dezvolta ca urmare a creșteri tumorale în unele părți ale hipotalamusului, responsabil pentru o stare constanta de mediu intern, nevoile lor și altele. Sa dovedit că tumorile provoca o producție crescută de somatotropină.
În general, creșterea rapidă în creștere a copilului este evident opt-paisprezece, și, uneori, aceste schimbări au loc chiar în vârsta de cinci ani. Lungimea corpului final poate ajunge la 250 cm și membrele sunt relativ lungi în raport cu dimensiunea corpului.


După încetarea de creștere la copii, patologia (creștere de agenții) s-au alăturat simptome de acromegalie, care se manifestă prin creșterea extremităților și feței. Dimensiunile craniului sunt mult mai mari, nas extinde bărbia scade, și crește. Ca urmare a creșterii maxilarului inferior, dintii sunt foarte rare, și fața lui pare destul de dur. Degete pe extremitatile superioare si inferioare crește în lățime, și picioarele și brațele sunt groase și seamănă cu o lopată. De asemenea, există o curbură a coloanei vertebrale ca cifoza.

Foarte repede, acești copii sunt obosit, ele sunt semne de pubertate intarziata. În plus, există durere severa in cap, slăbiciune care intră ulterior constiinta afectata. Și cu examene oftalmologice diagnosticate lipsa vedere laterală.
În efectuarea testelor de laborator a arătat nivelurile sanguine ridicate de somatotropina aproximativ 400 ng / ml. Dar a înregistrat, de asemenea, o crestere in timpul somnului.
Tumora, care continuă să crească, poate perturba producerea de procese gonadotrofine care sunt implicate în funcția sexuală; hormon care stimuleaza foliculul; prolactina și LH.

Pe radiografii poate fi văzută ca extinderea osul interiorul craniului și sinusurilor, care se află în fața. De multe ori văzut poze de compensare oasele degetelor ale membrelor și îngroșare pe călcâi osoase. Tumora continuă să crească încet, astfel încât boala poate dura mai mulți ani.
Dar copiii pot urmări, de asemenea makrodaktylyyu, această formă înnăscută de gigantism. Aceasta boala este cauzata de patologică volumetric încălcare a proceselor și parametrii liniari membrelor. Ele pot lua destul de mare.

Există trei forme de gigantism la copii, în această formă. Prima formă de malformație congenitală în care cea mai mare parte a crescut tesuturilor moi. În acest caz, are o caracteristici unice distinctive, cum ar fi lungimea a crescut și volumul în toate segmentele membrului afectat, cu o creștere bruscă a suprafeței sau de mână sau de picior (deformare la nivelul membrelor devine). În plus, creșterea gradului de țesut moale împotriva os al scheletului în lungime și lățime, care nu coincide cu vârsta normală. Există, de asemenea klynodaktylyya aproape articulațiilor interfalangiene și degetul afectat metacarpofalangiene sau degete, și hiperextensie.

A doua formă de boală caracterizată prin gigantism congenitală, unde se înregistrează o creștere a conținutului osos. Acest tip de patologie se manifestă în creșterea dimensiunii de lungimea segmentelor modificate membrelor (aspect țesut moale, nu se schimbă). Un os în scheletul său în creștere, mai ales în lungime care depășește gradul crescut de țesut moale, care le distinge, de asemenea, de la normele legate de varsta. Nu klynodaktylyya în pyastnofalanhovyh și interfalangiene articulațiile degetelor afectate, dar hiperextensie complet absente.

În a treia formă de adevărate gigantism congenitale afecteaza in special muschii scurte. Gigantism în acest caz, manifestat creștere în segmentul de lungime a membrelor care au suferit pierderi din cauza oaselor metacarpiene. Creșterea volumului de țesut moale, extinderea în mod semnificativ piciorul și mâna, ca urmare a decalajelor de învățământ între oasele metacarpiene. De asemenea, în comparație cu creșterea netă a vârstei, ele nu îndeplinesc standardele. Klynodaktylyya întoarce și flexie contractura în metacarpiene și interfalangiene articulațiilor, și, uneori, există tremor din prima comun a degetului.

Copiii sub gigantism normală numit chirurgie după confirmarea de cancer. În mod obișnuit, gigantism la copiii cu diferite grade trata șase sau șapte luni. Practic, se poate reduce lungimea degetului la dimensiunea normală, folosind rezectie ukorachyvayuschuyu pentru oase metacarpiene si falange. Klynodaktylyya degetele deformate eliminate în timp ce le scurtarea. Sindaktyliya tratat după un ciclu complet de degete restaurative modificate lungimea lor normala.

Odată cu creșterea degetul aproape 300% sau mai mult din norma, efectua manipulare eficiente doar - este amputarea. Uneori oferă o funcționare mykrohyrurhycheskuyu transplant forma unui deget, de exemplu, cu un picior sănătos pe mâna afectată.
În prima formă a bolii se efectuează intervenții chirurgicale folosind un laterale falange rezecție. În al doilea - rezecția centrală falanga. În al treilea - reuni oase metacarpiene în diferite fixare. Acest lucru va depinde de tulpina severe și de vârstă.
În timpul operațiunii de reglare tulpina concomitent, excizate țesutul moale în exces, elimina hyperэkstenzyyu degetele deformate și tremurături disponibile.

Aceste tehnici ortopedice si chirurgicale pot aduce copii mâna afectată și piciorul normei fiziologice, și de a salva proporțiile lor anatomice.


Tratamentul gigantism


Pentru tratamentul acestei boli ar trebui să utilizeze terapie combinata anumit stadiu, formele și fazele de activitate gigantism. In general, tratamentul este îndreptată spre reducerea proceselor gigantism al hormonului de creștere (somatotropină) în suprimarea sânge, distrugerea sau îndepărtarea activitate creștere tumori hormon sekretyruyuchyh care se poate atinge metodele moderne și tradiționale de tratament. Corect de tratament ales previne dezvoltarea diverselor complicații. Și în prezent, principala metodă de a conecta terapie înseamnă ajustarea tulburări în sistemul neurologic și endocrin.

Trata gigantism cu numirea unei diete în care proteinele sunt în mod necesar limitată și este numărare de calorii. In plus, tratamentele bazate pot include: tratamentul medicamentos, expunerea la radiații și chirurgie.
Blocarea produselor somatotropină se realizează prin antagonist al dopaminei (Lerhotryla, Lyzurhyda, Parlodel, bromocriptina, Meterholyna, Dostyneksa și L-DOPA) sau analogi de hormon de creștere (Sandostyna) folosite de mai mulți ani sau pe viață. La momentul retragerii acestor medicamente crește nivelul de somatotropină, și din nou se mută la progresia gigantism.

Când adenocarcinom, și dacă există o amenințare de orbire sau os distrus tumora pană - țineți radical transsfenoydalnuyu hypofyzэktomyyu kryohypofyzэktomyyu sau folosind azot lichid.
Pentru iradiere cu fascicul folosind fascicule de protoni, particule L mari telehammaterapyyu și ultimul radioterapia hipofizară este utilizat.
Rezultate bune se pot obține implantarea în glanda pituitara de ace radioactive de aur, iridiu și ytriu.
Forma de gigantism fără tumorilor tratate cu testosteron, care va închide domeniul creșterii osului.

În formarea de boli tiroidiene în apariția diabetului sau numit tratament adjuvant.
De la prevenire la pacienții cu gigantism necesar pentru a evita infectiile, diverse prejudiciu craniană, nu folositi steroizi anabolizanti si îndoielnice despre compozitia suplimentelor alimentare în sport și cresterea masei musculare. Tânăra generație este de dorit să limiteze utilizarea telefoanelor mobile. De asemenea, să ia întotdeauna un control antropometrice, în special de la 13 la 16 ani.
La momentul de gigantism dezvoltare la pubertate pentru a opri creșterea excesivă utilizarea Testosteronul a zonelor de control cu ​​raze X de cresterea oaselor.

Persoanele care sufera de gigantism, sunt in grupuri dispensar și sub supravegherea unui endocrinolog, neurolog și oftalmolog. Acesti pacienti cu contul endocrinologic nu eliminate.
Femeile gravide cu avort gigantism nu este recomandat. În cazul în care prima sarcina copilul se dezvolta gigantism, atunci următorul este foarte de dorit. Este important să ne amintim că somatotropynoma se referă la novotvorennya in creier. Se poate declanșa de compresie in interiorul craniului. Prin urmare, pacienții trebuie tratați cu gigantism ca pacientii cu cancer.