Histiocitoză X - tratament, simptome, cauze histiocitoză


Histiocitoză - un complex de condiții patologice și entități independente care aceasta este activarea procese proliferative histiocytes și însoțite de dezvoltare a granuloame specifice în diferite unități structurale ale corpului uman.
Histiocytosis celule specifice cu Larhenhansa este cauzată de proliferarea monoclonal de histiocite localizate în pulmonare interstițiul pulmonar și spațiul aerian.
X histiocitoză la adulti observate cu o frecvență de cel mult 5 episoade pe 1.000.000 locuitori și este independentă de sex.


Motive histiocitoză


În ciuda dezvoltarea rapidă a tehnicilor de diagnostic în medicină și numeroase cercetări efectuate, cauzele эtyopatohenetycheskyh fiabile care provoacă dezvoltarea histiocitoză nu a fost găsit.
Majoritatea cercetătorilor se referă la teoria autoimună a histiocitoză, conform căruia există o infiltrare excesivă a bronhiole și alveolare monoclonali interstitsija CD1a celule pozitive și Langerhans limitat acumulare exces de limfocite, celule plasmatice, neutrofile și eozinofile.

Histiocitoză pulmonara este cea mai comună formă a acestei boli și este cel puțin 90% din toate cazurile de histiocitoză bolii.
Patomorfolohycheskym specific considerat un semn al leziunilor sistemului histiocitoză ale diferitelor structuri organice ar fi formarea de granuloame, histiocytes substrat care este produs de măduvă osoasă.
In functie de cercetare, dezvoltare histiocitoză promovează efect pe termen lung a fum de țigară. Mecanismul patogenetic este la proliferarea excesivă a histiocytes depinde activitatea citokinelor secretate de macrofage alveolare, un proces corespunzător aportul de fum de tutun.

Simptomele histiocitoză


Simptomele caracteristice histiocitoză este o emergență treptată și de creștere a tulburărilor respiratorii progresive ca dificultati de respiratie si tuse cu sputa trudnootdelyaemoy. În unele situații, histiocitoză primele simptome pot face manifestari clinice de pneumotorax spontan (durere ascuțită în partea afectată a pieptului, în creștere dificultati de respiratie si dispnee).
În 15% din cazurile de histiocitoză X are simptom clinic caracteristic, și stabilirea diagnosticului corect depinde de abilitățile unui specialist în diagnostic de radiatii.

Эkstrapulmonalnыe simptome clinice se dezvolta în perioada târzie a bolii și sunt în apariția durerii în oase, leziunile cutanate si o crestere a diurezei zilnic.
Forma acută, desigur torpid de tabloul clinic se observă în principal în grupa de vârstă de pacienți copil de trei ani și, de obicei, starea este curs nefavorabil și fatal.
Persoanele mai tinere multe sanse de a dezvolta forme cronice de histiocitoză primar, care are o perioadă latentă lungă de dezvoltare și tablou clinic dezvoltat. La debutul bolii, pacienții se plâng de indispozitie generala, oboseala, dificultati de respiratie asociate cu activitatea fizica excesiva si disconfort in piept, care nu are nimic de-a face cu durere. Într-o situație în care pacientul a remarcat intensa durere prelungită acute într-o parte a pieptului, limitarea activității respiratorii și tuse uscată nadsadnyy fără departament flegma să își asume prezența unui pacient forme pneumotorax spontan, ceea ce complică cursul histiocitoză.

Cu implicarea în procesul patologic țesutului osos, pacientul în cauză dureros dureri dureri în oase localizate preferențial în pelviană oase, coaste și craniu. De multe ori procesele distructive care afectează structura oaselor Sella, prin urmare, pacientul prezintă semne de sistem hipotalamo hipofizar daune care încalcă secretiei de hormon antidiuretic și un simptom clinic de diabet insipid. Această categorie de pacienți observă o gura uscată marcat, constant sete, o creștere semnificativă a frecvenței și volumului de urinare.

Examinarea obiectivul principal permite pacientului de a suspecta prezența unei boli pulmonare cronice în akrotsianoz, tip falangele deformare unghii "ferestre de timp" și xanthelasma in pleoapele superioare. Curbură severă a coloanei vertebrale toracice poate fi vizualizată și fără radiografie. Percuție și palparea piept cauzeaza sindromul de durere. Când hystyotsytarnoy infiltrare orbiteaza pacientul a aratat o exoftalmie semnificative, iar acest simptom este adesea unilaterală.

În efectuarea domenii pulmonare de percuție mare parte nu se poate identifica modificări patologice ale sunetului pulmonare, și numai în caz de pneumotorax spontan la un pacient observat tympanitis. Schimbări Auskultatyvnыmy în aparență hystyotsytoze este slăbită respirație veziculoase, timp pneumotorax remarcat absența completă a respira pe partea afectată.
Înfrângerea a tractului digestiv în hystyotsytoze manifestat ca aparitia trăgând durere în hipocondrul drept, creșterea dimensiunii ficatului.




Histiocitoză la copii


Aceasta patologie în copilărie este extrem de rara si are un curs agresiv și prognostic privind viața pacientului. Atunci când un diagnostic de "histiocitoză" se referă la un grup de boli pediatrice cu diferite tablou clinic.
Ca instigatori de proliferare monoclonal exces de histiocite în copilărie par a activa de tip virus herpes VI, încălcarea reglementării umoral imunității.
Granulom eozinofilic sau boala Taratynova este cel mai favorabil pentru recuperarea așteptată în cele mai multe cazuri nu au manifestări clinice severe. Risc pentru aceasta boala sunt copii de vârstă școlară. În caz de greu de debit eozinofilica granulom, histiocitoză ca o manifestare a copilului se plânge de slăbiciune, pierderea poftei de mâncare, dureri în oase și articulații, fără localizare clară.

Simptomele de laborator nu au specificitate și se manifestă sub formă de eozinofilie, creșterea VSH, anemie de mediu. Tehnici de imagistica cu raze pot diagnostica boala din cauza definiție specifică a leziunilor distructive de structura osoasa, fara osteoscleroza concomitent.
Este un curs de histiocitoză dificil are loc în prezența bolii unui copil ABTA-Letterera-gri, care de multe ori apare in copilarie. Pentru aceasta boala caracterizata prin acute manifestări clinice de debut ca tip agitat febră, seboree, vezykuleznoy generalizat erupții cutanate, hepatosplenomegalie și dezvoltarea rapidă a complicațiilor. Complicatii grave ale acestei forme de histiocitoză referă otita medie supurativă cu perforare a semnelor membranei timpanice, pneumonie severa. Printre modificările de laborator ar trebui să acorde o atenție la o creștere semnificativă a VSH mare leucocitoza. Înfrângere osoase este de a defini multiple leziuni distructive ale diferită localizare utilizând tehnici imagistice radiații.

Xanthomatosis sub formă de histiocitoză apare în oricare perioadă de vârstă și dă semne de diabet insipid, obezitate progresivă, limfadenopatie, stomatită și seboree. Copiii care sufera de aceasta boala, rămân în urmă în dezvoltarea fizică și susceptibile de a dezvolta complicatii infectioase secundare. Xanthomatosis însoțită de modificări marcate în analize de sange de laborator, în formă de hipoalbuminemia, leucocitoza, eozinofilie, creșterea VSH și hyperhlobulynemyy.
Histiocitoză Synusnыy face parte din categoria rar patologii diagnosticat, la fel ca în cele mai multe cazuri, aceasta patologie are manifestari clinice simula alte boli. În această formă de note histiocitoză izolate ganglionilor limfatici ca acumularea excesivă de histiocite proliferative. Localizare favorit al procesului patologic în acest caz este colectori limfatici în gât și nazofaringe. Particularitatea acestei boli este asocierea sa frecventă de boli oncohematological. Numai diagnosticare histiocitoză încredere criteriu sinusurilor este de a identifica macrofage, spumos protoplasmă, vakuolyzyrovannыh nuclee si limfocitele gigant în biopsia ganglionilor limfatici obținută prin metoda de biopsie.

Histiocitoză tratament


La determinarea tactica privind gestionarea și tratamentul pacienților care suferă de histiocitoză, importanță primară este forma a acestei boli și gradul de prevalenta sale. Forme severe de histiocitoză supuse unui tratament complex în profilul hematologie spital, în timp ce unele cazuri de histiocitoză pot avea samorazreshenye spontan, fără intervenție medicală.
Copii si adolescenti care fac obiectul internarea obligatorie și de hormonale combinate și tratamentul citostatic în caz de boala acuta. Medicamentele de alegere în această situație Prednisolon este o doză zilnică de 40 mg per Leykeran 01 mg per 1 kg copil pe cale orală. Majoritatea specialistilor recomanda folosirea unei metode ciclice de aplicare a unei combinații de medicamente, care constă din zece cicluri de 14 zile cu pauze 2 săptămâni. În cazul bolii mai putin agresiva cu nici un semn de distrugere generalizate, nu utilizarea justificată de terapie cu hormoni, si tratamentul reduce utilizarea de medicamente simptomatice utilizează (gipotiazid 125 mg oral, Dekarys 1 comprimat 1 dată / zi.).

Histiocitoză X, însoțită de o leziune primara de posibile respiratorii fără pacient fumat vidyazyka, care este baza de tratament preventiv non-medicament. Dacă există semne de obstrucție bronșică, pacientii simptomatici Recomandat bronhodylatatorov programare (Teofilina) și boli cronice severe cu dezvoltarea de schimbări ireversibile în țesutul pulmonar supuse intervenției chirurgicale și punerea în aplicare a transplantului pulmonar afectat.
Histiocitoză, afectând în principal osul bine la tratamentul cu efecte locale de radiatii si terapie ulterioare, rata hlyukokortykoydno citostatic ionizante pentru a preveni recidiva. În caz de eșec de radioterapie la dispoziția pacienților sau contraindicatii la utilizarea sa, este necesar să se ia în considerare posibilitatea de a tratamentului chirurgical este de a lucra kyurretazha zonă sau distrugerea rezectie os în combinație cu administrația locală vnutrykostnыm de glucocorticoizi droguri. În perioada postoperatorie este obligatorie utilizarea de suplimente de calciu (Calcemin 1 comprimat 1 dată / zi.) Și vitamine din grupa B.

Rezultatele obținute Recent bune tratarea histiocitoză sinusală, este de a face schimb de produse de aplicare pe baza de interferon, un minim de 1 lună, doza zilnică de 3.000.000 UI parenteral.
Histiocitoză, însoțite de difuze leziuni ale pielii, este supus la o categorie de boli care necesită monochemotherapy utilizare (Vepezyd o doză zilnică de 100 mg per 1 m2).
În ciuda tulburări de sănătate exprimate de pacienti cu histiocitoză, aceasta patologie este bine tratabile folosind diferite metode, astfel încât în ​​80% din cazuri în urma recuperarea integrală a pacientului.