Methemoglobinemie - simptome, cauze, tratament


Methemoglobinemie - a crescut cantitatea de hemoglobină care contine fier in celulele sanguine eritrocite oxigenate. Methemoglobină este unul dintre derivatele hemoglobinei, care, împreună cu karboksyhemohlobynom și sulfhemohlobynom conținute în celulele roșii din sânge în concentrații mici.
Formarea de methemoglobină este apar în mod regulat, ca urmare a proceselor metabolice intracelulare, ci ca urmare a creșterii conținutului său în funcție grele măsură oxigen suferă eritrocite transport.


În condiții normale mecanisme endogene de reglementare fiziologică permite menținerea concentrației methemoglobina sub 15% în structura globală a hemoglobinei. Procesul de fier de oxidare și formarea excesivă de fier feric, care face parte din methemoglobină poate avea un efect de stimulare, atât interne și de factori exogeni.

Cauze methemoglobinemie


Apariția semnelor de methemoglobinemie poate fi declansata de diversi factori эtyopatohenetycheskymy ca natură congenitală și ereditară, frecvența de apariție a unor mecanisme patogenice depinde de vârsta pacientului.

Da, methemoglobinemie la copii in perioada neonatala de multe ori se dezvolta ca urmare a condițiilor însoțite de acidoză metabolică severă, methemohlobynreduktazы fiziologice scaderea activitatii, cu însoțire dysbacteriosis colonizarea intestinal de bacterii cu funcția crescut nytroobrazuyuschey. Cu introducerea de produse care alcătuiesc primele copii prykormы în perioada de san poate fi o methemoglobinemie tranzitorie datorită conținutului ridicat de nitrați în apă potabilă și alimente. În plus, tipul de hemoglobina fetale observate în perioada neonatală este procesele oxidative mai înclinate decât hemoglobina adult.

Încălcarea scaun ca o tendință de diaree în aproape 50% din cazuri însoțite de creșterea concentrației de methemoglobină în sânge, precum și dezvoltarea statului de a juca rolul de două mecanisme principale: progresia acidozei metabolice și formarea crescut de nitrit de nitrat de expunerea la Gram-negative bacterii.
Unul ar trebui să ia în considerare aspectul patogeneza methemoglobinemie în funcție de operațiunea methemohlobynreduktazы stat. În condiții normale, funcția sa este de a restabili de fier oxidat și nivelul patologic normalizarea de methemoglobină. Perioada de la naștere și până când ajung la vârsta de patru este critică, chiar și copilul la termen, la risc pentru simptome de methemoglobinemie, rezultând în reducerea activității methemohlobynreduktazы fiziologică. În acest sens, trebuie acordată o atenție deosebită asupra studiului de sânge la pacienții din această perioadă de vârstă.

La adulti, mai multe tipuri comune de methemoglobinemie dobândite asociate cu methemohlobynoobrazovatelyamy otrăvire, de exemplu substanțe de natură chimică, capabil de a converti hemoglobinei la methemoglobinei patologice și de a contribui la concentrația în sânge. Aceste substanțe includ coloranți anilină, nitrat, doze crescute de nitroglicerină.
O mică categorie de pacienti care sufera methemohlobynemyey, sunt persoane cu predispozitie congenitală sau ereditară la acumularea de methemoglobină. In acest caz, mecanismul de methemoglobinemia este lipsa completă a activității enzimelor implicate în reducerea methemoglobinei și în prezența unei forme de hemoglobină.

Tipul methemoglobinemie toxic apar cu prelungită enterocolită durată de origine diferită, însoțit de malabsorbtie si sinteza de nitrați.
Când se prescrie medicamente pentru pacientii din sulfonamide chinina grup și vă rugăm să rețineți că ingredientele active ale acestor medicamente au proprietăți oxidante și chiar cu o singură doză de pacientul poate experimenta semne de methemoglobinemie.

Simptome de methemoglobinemie


Aspectul și gradul de progresie de simptome clinice la pacienții cu methemohlobynemyey depinde de mulți factori: vârsta pacientului, prezența sau absența cardiace concomitente și boala vasculara, concentrația de methemoglobină în sânge și mecanismul etiopatogenetic apariției sale.

Există dovezi că situația în care concentrația de methemoglobină în compoziția totală a hemoglobinei nu trebuie să depășească limita de 20% dintre pacienti au fost observate nici o schimbare în modul de funcționare a întregului organism. Cu toate acestea, măsurarea concentrației metodei methemoglobină de tip spectrometrie de absorbție, măsurată cu ajutorul co-Oximetrele permite strânsă aspect apariția unor simptome clinice la pacienții dependenți de gradul de progresie a acumulării de methemoglobină în sânge.



Astfel, rata de mai puțin de 3 nm observate în mod normal în orice om, și în timp ce el nu vede nici o schimbare a stării de sănătate. La o concentrație de 3-15 nm în corpul pacientului observate vizual o piele natură difuză gri. Concentrația de nivel methemoglobină 15-30 nm este însoțită de marcat pielea cianoza și colorarea întunecată de sânge. Indicatori pentru co-Oximetre 30-50 nm însoțită întotdeauna de tulburări respiratorii și cardiovasculare severe, ca aspectul de dispnee, amețeli, slăbiciune severă și chiar o scurta pierdere a conștienței. La o concentrație de 50-70 nm a simptomelor clinice în tulburările neurologice prim plan datorită hipoxiei prelungită a creierului, sub forma unui grad profundă a conștiinței, a crescut disponibilitatea convulsiv. In plus, pacientul indicat deviere kardyohemodynamycheskye ca aritmii cardiace. Într-o situație în care concentrația methemoglobină mai mare de 70 nm, vine moarte.

Simptome clinice specifice, însoțite de apă și methemoglobinemie azotat, rezultate efecte toxice acute methemohlobinoutvoryuvachamy origine sintetică. În această situație, a marcat debutul manifestărilor clinice acute și progresia rapidă a tabloului clinic. Într-o situație în care există o saturație methemoglobină sânge ușoară, există o cianoză piele termen scurt, cefalee și dezorientare în spațiu. Când sunt efectuate conform terapie de detoxifiere, toate simptomele de mai sus dispar, și există o recuperare completă.

În lipsa unei acțiuni de droguri marcheaza o crestere de des intoxicație astfel simptome neurologice severe si tulburari hemodinamice, dezvoltarea hemoliza consolidate în lumenul vaselor de sange si hemoglobinuria concomitente.
Expunerea prelungita poate provoca methemohlobinoutvoryuvachamy methemoglobinemie cronicizare, cu o tendinta de a recidiva sindromului intoxicatie.

Tratamentul methemoglobinemie


Baza tuturor metodelor de tratament al methemoglobinemia pus principiu patogene, bazat pe restaurarea fierului trivalent in bivalent. Principalul patogenetic tratament medical rezonabilă în această situație este administrarea parenterală de albastru de metilen în doza terapeutică de 1 mg per 1 kg de greutate corporală a pacientului. Utilizarea recomandată acest medicament doar atunci când methemoglobinei concentrații de peste 30%, iar în majoritatea cazurilor în termen de câteva ore de la injectare indică o nivelare completă de manifestări clinice. Ar trebui să se acorde o atenție mare la definirea doză individuală de albastru de metilen, ca o supradoza de droguri poate induce anemie hemolitica.

Într-o situație în care methemoglobinemia deficit însoțit de glucoză-6-fosfat dehidrogenază, este avantajos de a efectua transfuzie de schimb în volum de cel puțin 4 litri și terapiei antioxidant (acid ascorbic în 2 g doză zilnică).
In copilarie la copiii cu semne de methemoglobinemie cauzată fermentopathy rezonabil scop este acidul ascorbic într-o doză de 01 g de trei ori pe zi, oral și riboflavina într-o doză zilnică de 002 g.
Concentrație methemoglobină ușoară înregistrată în timpul co-oximetria nu necesită utilizarea terapiei antidot și ar trebui să fie însoțite de o observare dinamică a pacientului.

Într-o situație în care un pacient care suferă de toxic methemohlobynemyey origine acute necesare pentru a acoperi măsurile urgente care urmează să furnizeze pielea afectata cu apa si elimina influența gazelor. Patogenetica tratament rezonabil pentru severitatea intoxicație gravă a methemoglobinemia este efectuarea terapie cu oxigen pasiv.
Ca tratament simptomatic stimuleaza demethlobynezatsyy este perfuzie intravenoasă de 40% glucoză în volum de 50 ml, injectare intramusculară de 600 micrograme de vitamina B12-picurare tiosulfat de sodiu intravenos.