Mielom - tratament, simptome, cauze, etape


Mielom - un cancer al sângelui care se caracterizează prin leziuni de limfocite B și dezvoltarea acestor celule oncologice plasmatice modificate care sintetizează anticorpi. Mielom este caracterizată prin simptome diferite la om. Există mielom multiplu sau mielom difuză, care se caracterizează prin dezvoltarea de leziuni multiple în organism. De asemenea, există un sânge mielom, care se caracterizează printr-o scădere a vâscozității sângelui și o încălcare a formării de celule sanguine. Și, de exemplu, mielom leziune osoasă caracterizată prin structuri osoase excepționale.


De fapt, boala a primit numele său, deoarece celulele maligne infiltreze măduva osoasă de mielom în diverse oase tubulare și provoacă leziuni multiple (mielom difuza sau măduvă osoasă mielom). Apropo, numele boala "mielom" vine din limba greacă, unde "myelos" înseamnă "de măduvă osoasă" și se termină "ohm" - este comun tuturor titlurilor tumorile. Mielom este literalmente tradus ca "tumora a maduvei osoase."

Cauze mielom


Motivele specifice care au dus la dezvoltarea bolii acolo.

Se crede că factorii etiologici ai mielom pot fi ionizante (radioactiv) radiații, ulei, azbest, benzen. Condiție periculoase pentru mielom apărut în corpul uman, este de varsta - grupul media de vârstă pentru aceasta boala - 65 de ani. Infiintata mielom frecvent afecteaza barbatii.
Și cauza a ceea ce apare prototipuri mielom maligne? În primul rând aveți nevoie pentru a înțelege mecanismul de precursori B-limfocite de celule plasmatice.

Înainte de transformarea în celule limfocite plazmatycheskuyu B trece prin următoarele etape.
În polypotentnaya măduvă osoasă (sursa tuturor acestor tipuri de celule) celule stem se transforma într-un limfocite precursor B (pre-B-limfocite). Apoi celulele pre-B în diferite proteine ​​stimulente constant transformat mai întâi în lymfoblast B (celule imature B), apoi lymfoblast sa transformat într-B-limfocite.
Mai mult, formarea de celule plasmatice: limfocitele B ajunge ganglionilor limfatici si depozitata in tesutul sa folicul, formând o "centre germinale" - foliculi secundari reproducere, care se formează celulele plazmoblastы migrează spre nodul medulară limfatic, drumul care trece în cele din urmă proliferare si maturare în plasmă. Sinteza celulele plasmatice începe atunci când organismul este de informații străin, cum ar fi antigene straine. Apoi macrofagelor "reprezintă" informațiile limfocitele si activeaza sinteza acestuia în celulele plasmatice. De asemenea, trebuie să ne amintim că toate celulele fiice vor aminti toate informațiile pe care a fost în limfocitele lor părinți B.

Cele deplin format si sanatoase celulele plasmatice au o caracteristică nu a fost găsit în alte celule se pot produce anticorpi la o varietate de substanțe periculoase pentru organism (un fel de "străini" sau antigeni). Acești anticorpi sunt numite imunoglobuline, și există 5 tipuri de ele.
Astfel, celulele B prin intermediul macrofagelor memoreze un agent străin a atacat corpul. Apoi a da nastere la celule de plazmatycheskym subsidiare și dă "memoria unui străin" de a le și determina care dintre cele cinci tipuri de celule imunoglobuline plazmatycheskym sintetiza trebuie să câștige și elimina antigenul străin din organism.

În mielom, limfocite B la fel poate suporta noi celule plasmatice care poate sintetiza imunoglobuline. Dar există o problemă: imunoglobuline, cum structura celulară uniformă. Acesta este principiul de celule tumorale mielom, celulele tumorale născut tot o celulă primară și să aceleași informații. Putem spune că locul de normale B - limfocite ocupa celule anormale incep sa sintetizeze celulele plasmatice identice de același tip de informații. Acest tip de "Atacul clonelor": aceste celule plasmatice nu pot ataca agenți infecțioși și străini, pentru că nu au de celule lor prarodytelok nici o informație cu privire la străinii care aproximativ celulele merg "stupid." Ei vin în măduva osoasă roșie și formează mielom substrat în sine. Și astfel de focare myelomnыe poate apărea în mai multe oase, în cazul în care există acest tip de măduvă osoasă. În mod obișnuit, mielom iubește afecta oasele.

Și, ca urmare, organismul apar:
1. Clonele celule plasmatice care secretă anticorpii de același tip. Ele se numesc monoclonal (literal, "o clonă") paraproteynamy. Dezvoltarea vulnerabilitate la infectii.
2. Există o acumulare similară a imunoglobulinelor în sânge, urinar și impactul lor negativ asupra organelor individuale. Cel mai adesea afecteaza rinichii, crește vâscozitatea sângelui.
3. Celulele anormale produc myelomnыe factor osteoklastyruyuschyy care ruleaza distrugerea structurilor osoase din organism și efectele concentrații mai ridicate in sange, ducand la distrugerea de calciu osos.

4. clone de celule colectate în măduva osoasă și apare substrat mielom. Apariția Myelomatycheskyh de focare în diverse oase tubulare ale corpului.
In patogeneza care se caracterizează mielom, a identificat două etape curs.
În primul rând - aceasta este cronica. Acesta mielom celule au capacitate redusă de dezvoltare. Nu este nici o educație de depresie de alte celule ale măduvei osoase (mielom multiplu depresie).
A doua etapă - acute sau terminal. Celulele mielom tumorale evolua, provocând clonele lor cu reproducere crescut. Prin urmare, toate pot fi suprimate șutează permanent elemente de educație format și mielom corpului metastasizing. În plus, mielom poate renaște în alte tipuri de cancer (de exemplu, limfosarcomul).

Etapă mielom


In timpul mielomul împărțit în următoarele etape (acestea sunt similare cu acele etape ale patogenezei):
1. Perioada asimptomatice: Nici o schimbare de pacienți nu prezintă semne clinice de boală, dar urina (de obicei în mod aleatoriu, cum ar fi inspecția de rutină) pot detecta prezența proteinelor (proteinurie).
2. Perioada de ardere: Aceasta va fi exprimat toate simptomele clinice caracteristice care rulează mielom.
3. stadiu terminal: acolo mielom metastaze la alte organe. Suprimarea de măduvă osoasă alte structuri, care unește infectii secundare, corp cașexie.

De asemenea, mielom este împărțit în etape, de gravitatea și de proces manifestări clinice: nivelul de calciu în concentrație de sânge a hemoglobinei (activitatea testat de măduvă osoasă myelomoy depresie) semne radiologice de distrugere osoasa.
Etapa I
Nivelul hemoglobinei depășește 100.
Indicatorii de calciu sunt normale.
Constatări radiologice: nu distrugerea oaselor sau un singur foc.
Nivelul paraproteynov scăzut.
Etapa II
Nivelul hemoglobinei este de 85 la 100. Valoarea crescută a calciului.

Descoperirile radiologice: nu există degradare și distrugere a oaselor (OSSEORESORBTION și osteodestruktsyya).
Etapa III
Niveluri scăzute de hemoglobină - mai putin de 85 de grame la 1 litru.
Rate extrem de ridicate de calciu.
Radiologică și-a exprimat osteodestruktsyy mai multe procese.
De asemenea, pentru fiecare etapă pidstadiyi creat două: A și B. Acestea sunt împărțite în prezența sau absența insuficienței renale, și anume nivelul de creatinina din ser. Astfel, etapa A este caracterizat prin niveluri normale de ser și stadiul B - a ridicat nivelul său.

Simptomele de mielom


Manifestările clinice ale mielomului este cauzată de următorii factori: infiltrarea măduvei osoase și osoase celulele plasmatice tumorale (mielom osoase) secreția de paraproteynov monoclonal și răspândirea tumorilor în afara măduvei osoase.
În cursul clinic, care este însoțită mielom, a fost de acord să furnizeze următoarele sindroame (complexe simptom):
Sindromul prejudiciu 1. os;
2. afecțiune sistem hematopoietic (mielom sânge);
Leziuni renale 3.;
4. Sindromul este patologie viscerală;

5. sindromul imunodeficienței secundare (infectii secundare);
6. Sindromul sânge hypervyazkosty;
7. Sindromul neurologic;
8. Sindromul hiperkaltsiyemichnyy (consecințe ale distrugerii masive a oaselor).
Anomalii Sindromul osoase

Una dintre principalele manifestări ale mielomului este sindromul daune osoase (mielom os). Manifestarile sale sunt explicate prin leziuni de clone tumorale osoase, activitate crescută a celulelor osteoclaste și face clone de factori care stimulează osteoclastelor.
Există dureri care de multe ori suferă de oase plasmatice piept. Initial, durerea nu este permanent, se estompeze rapid. Dar cu creșterea durere activitatea bolii devin de nesuportat, nu, exercitarea sau trunchiului entorse. Apropo, care deține vârful degetului arătător apăsând pe oase pot identifica cu ușurință durerea lor. În piept afectate vertebrele și oase (oase ale extremităților). De aceea, de asemenea, posibil să se localizeze reclamații dureri în aceste zone.

Daune de multe ori lovit oasele plate și oase scurte ale scheletului (craniu, pelvis, sternului, vertebre). Deoarece mielom os va apărea poza cu raze X a "schelet de pește" sau a coloanei vertebrale în funcție de tipul "băț de bambus" - aplatizate corpuri vertebrale. Acest lucru va reduce, "soluționarea" creștere a pacientului, precum și oasele pe X-ray va fi ca un "molie mâncat", "pumn rupt." Acesta dispune de o osteoporoza masiv și osteodestruktsyy. De altfel, în forme difuze ale bolii (mielom difuze) va avea loc numai osteoporoza.

Deoarece structura normala a oaselor rupte, de foarte multe ori pacientii primesc o varietate de fracturi, și nu trebuie să-și exercite mai mult efort, pentru a primi doar o fata mica.
Deteriorarea hematopoieza sistem
Sânge mielom mai mult pe dezvoltarea în stadiu terminal, atunci când creșterea lor tumorii plasma inhiba alte varza sânge.
Pentru acest sindrom este caracterizat prin apariția anemiei, se poate observa o caracteristică "anemycheskuyu" piele palida. Dacă procesul progresează într-o perioadă de timp, sângele va dezvolta neutropenie și trombocitopenie. Un sindrom de "pancitopenie", în care tumora a înlocui hematopoietice măduvei osoase toate varza.

Leziuni renale
Rinichii sunt afectate de depozitele paraprotoynov în rinichi. Acolo proteinurie Bence-Jones (detectare de proteine ​​myelomnoho Bence-Jones in urina). Toate acestea conduc la mielom multiplu rinichi și amiloidoza. In plus, anumite tipuri de mielom toxice și paraproteynov, vidkladayuchys rinichi poate cu ușurință să provoace insuficiență renală.
Sindromul de patologii viscerale
Acest sindrom apare atunci când pauza de mielom în organism. Acestea pot deteriora cu ușurință diferite organe viscerale (interne). Cel mai "delicios" pentru organismul mielom este ficatul, și ei și splina. Este ușor de verificat prin palpare, ficat si splina vor diferi mai mare decât valoarea lor normală.

În cazuri mai rare mielom poate ajunge in plamani. Apoi mielom va avea ca rezultat dezvoltarea hemoragic pulmonar efuziune. De asemenea, este posibil pielea deteriorări myelomoy secundar, rezultă difuzare onkokletok pe tot corpul.
Sindromul imunodeficienței secundare
Deoarece imunoglobulina normală, care ar proteja organismul de antigene straine prin influența mielom lipsă, organismul devine vulnerabil la infectii. De multe ori, ele sunt, de asemenea, cauza de deces la pacientii cu mielom, organismul pur și simplu nu se proteja de infecție. Datorită influenței mielom patologice apar complicatii bacteriene. Mai greu să apară cistita și pielonefrite. De asemenea, sindromul pancitopenie poate progresa. Funcționarea neutrofilelor scade, și, astfel, a încălcat funcția și pentru a proteja organismul de infecții.

Sindromul viscozitate arteriale
În centrul a crescut vâscozității sângelui este mare concentrare myelomnoho proteine ​​din sange. In consecinta, deranjat microcirculația și sângele abia atinge sau nu atinge anumite parti ale corpului. Aceasta explică următoarele simptome: senzație de "frisoane crawling" prin corp, diferite tulburări de vedere, amețeli. Aceste simptome pot duce la akrohanhrenы.
În plus, producerea de mielom paraproteyyiny "învălui" trombocite și a preveni-le să funcționeze ca agregare. Ca urmare, există un sindrom de hemoragie a crescut, hemoragii apar pe piele, mucoase pot sangera sau începe sangerari nazale.

Sindromul de tulburari neurologice
Deoarece plasma poate afecta meningele și solid, încalcă integritatea oaselor craniului, care afectează vertebrelor, stoarce coloanei vertebrale, se va prezenta următoarele fenomene: acolo parestezii "furnici" din corp, amorțeală, funcția poate fi rupt brațele sau picioarele, pot cu ' slăbiciune musculară apare, poate reduce sensibilitatea la durere.
Sindromul hipercalcemie crescut
Așa cum sa observat în masa corporala distrugere myelomoy os, există o cale de ieșire din tesuturi si calciu acumularea în sânge. Exces excesiv de niveluri normale de calciu duce la vărsături, greață. S-ar putea fi deranjat constiinta si apar somnoros. Cristale de calciu depuse în interstițiile rinichii și cauza nefrocalcinoză și insuficiență renală.

Criteriile de diagnostic mielom
Vor fi două criterii principale: prezența celulelor plasmatice peste 10 la sută în punctiformă măduva osoasă, infiltrare și electroforeză plasmă detectare a acesteia de imunoglobuline monoclonale. Diagnosticul de mielom poate fi stabilită numai în cazul în combinarea acestor două criterii.

Tratamentul mielomului


Fără îndoială, cel mai important loc în tratamentul manifestărilor prevăzute mielom in organism, chimioterapie este dat, și a dezvoltat două hematologi regimuri de tratament mielom:

Figura 1. MR. Acesta folosește o combinație dintre următoarele medicamente: melfalan / prednisolon Alkeran +. Melfalan si prednisolon acceptat de la prima la patra zi de chimioterapie si prednison doza de terapie de 5 zile a redus și se elimină după 9 zile. Apoi o pauză de șase săptămâni, iar schema se repetă. Acest sistem este "standard de aur" tratamentul mielomului.
2. Schema M2. Acesta utilizează vincristina + ciclofosfamida + + Prednisolone Alkeran. Acest sistem este potrivit pentru tratamentul pacienților cu vârsta de 65 ani sau forme agresive de tratament pentru mielom.

Există acum rezultate bune în tratamentul mielomului dă bifosfonați. Mai ales bine aceste medicamente trata leziuni care dau organismului mielom osoase. Drogurile pot inhiba activitatea osteoclastelor, opri distrugerea osoasă și reduce răspândirea mielom. Reprezentanții unui număr de medicamente sunt BONEFOS, Bondronat, Aredyya.
Manifestări legate de tratament de mielom
O atenție deosebită este acordată corecteze acele procese fiziologice ale organismului care a suferit ca urmare a expunerii la mielom direct (de exemplu, un prejudiciu os) și indirect (sindromul hiperkaliemia care apare ca urmare a impactului asupra structurii osoase mielom).

Tratamentul mielomului multiplu hipercalcemie
Hipercalcemia tratat în conformitate cu gradul de severitate. Cu tratament mai aplică hidratare ușoară: până la 3L de apă minerală pe zi. La un nivel ridicat de calciu prescrie perfuzie intravenoasă, și să le combine cu furosemid intravenoasa. Această procedură ar trebui să fie efectuată prin monitorizarea indicatorilor de potasiu.
Tratamentul tulburărilor neurologice cauzate myelomoy
Dacă mielom a condus la compresia maduvei spinarii, radioterapia este utilizat. Pentru a utiliza acest dexametazona suplimentare alocate. Puteți trata, de asemenea, compresia maduvei spinarii prin introducerea doze intensive de chimioterapie. Chirurgie aproape nu este niciodată folosit.

Tratamentul myelomoy rinichi
Terapia importantă destinație în mielomul este insuficiență renală stat corectarea și prevenirea acestuia. Angajate corectarea hipercalcemie la pacienții cu primele cursuri de chimioterapie prescrise administrare alopurinol. Efectua tratament prompt de orice infecții urinare și să nu folosească aceste substanțe, care sunt caracterizate de mare nefrotoksychnostyu. La cel mai mic semn de insuficiență renală, administrarea hidratare înainte.
Corecție hypervyazkosty sânge sindrom

Pentru tratamentul sindromului de crescut vâscozitatea sângelui aplicație utilizare plazmaferreza. Pacienții myelomoy cu ajutorul unui dispozitiv special prin care sangele este pompat plasmă îndepărtată, care conține un număr mare de monoclonal paraproteynov sintetizate myelomoy și înlocuit de către donator. Prezența contraindicații de pacienți paraproteynemycheskoy coma: un stat în care procentul de niveluri paraproteynov mielom atât de mare încât plazmaferreze aceasta va cauza perturbări în organism, care sunt incompatibile cu viața.

Sindromul Anemia afecteaza majoritatea pacientilor cu myelomoy. Acest lucru se datorează faptului că mielom crește treptat în măduva osoasă și pot apăsa în jos (inhibă) formarea celulelor de celule sanguine.
Dacă chimioterapia se face corect și la timp, acest sindrom, de obicei, dispare. Dar este important de știut că îmbunătățirea va veni doar după mai multe cursuri de chimioterapie (în acest moment va pierde capacitatea de a inhiba maduva osoasa mielom) și apoi, când functia renala imbunatatit (aceasta se datorează faptului că rinichii myelomnыe completat paraproteynamy mielom nu pot secreta necesar pentru a forma eritrocite eritropoietină).

Prin urmare, anemie severa si de mielom recomandat masa de celule roșii donator. În plus, este important să se mențină un nivel de hemoglobină peste 10 grame la 1 litru, și mai bine și peste 70 de grame.
Efect bun în tratamentul anemiei mielom realizat cu numirea eritropoietinei de 3 ori pe zi. Dar acest lucru necesită un nivel scăzut de eritropoietina in organism si o compensație adecvată pentru pierderea de fier, care se va petrece foarte mult în stimularea artificială a eritropoiezei. O astfel de utilizare a eritropoietinei poate ajuta la prevenirea complicatiilor de transfuzii de sânge și masa de celule roșii.

Dacă pacientul este depresie profunda hranulotsytarnыh celulelor germinale limfoide si sindromul germeni similare trombocite infrangere (mielom multiplu pancitopenie), în tratamentul mielomului nu este recomandata doze mai mici de chimioterapie. Va avea un efect bun de mielom înainte de chimioterapie la acești pacienți tratamentul vizează inducerea celulelor asupriți și se adaugă terapia krovezameschayuschey.
Sindromul aderarea tratament tratament secundar protocol infectia cu deficiente imunitare. Dar ia mai întâi studiul la răspundere și numirea unor medicamente si dozele lor, urină și spută, efectueze examenul bacteriologic al sângelui. Cu o creștere bruscă a temperaturii începe imediat tratamentul cu antibiotice (cu excepția, de asemenea, medicamente nefrotoxice). De-a lungul soluții izotonice administrate și prescrise de baut excesiv. Acest lucru se face în scopul de a preveni dezvoltarea de insuficienta renala acuta la pacientii ca functie normala mielom renale foarte reduse, iar ei devin mai vulnerabili la infectii de toate tipurile.

În scopul de a stabili dacă efectul de chimioterapie sau nu, trebuie să știți anumite criterii de performanță de tratament:
1. Trebuie să fie paraproteyn absent in sange. El nu ar trebui să fie în urină.
2. oase Când punctia în pregătire nu trebuie să fie mai mic de cinci procente plasma.