Nefroblastoma - tratament, simptome, cauze, prognostic


Nefroblastoma - un tumori patologice în rinichi, care se caracterizează dyzontohenetycheskoe manifestare apare de obicei la copii. De asemenea, este numit de rinichi adenosarkomoy, tumora Wilms și nefromoy embrionare. De obicei, tumora afecteaza doar un singur rinichi, dar uneori sunt nefroblastomy bilaterale.
In unele cazuri, patologia malignă pot fi localizate în pelvis, inghinală, ovare, uter, țesutul retroperitoneal. Pentru nefroblastomy leziuni caracteristice copii de la 2 ani la 3, dar, de asemenea, o descriere a cazurilor în rândul adulților și copiilor.


Nefroblastoma la studiul macroscopic, asemănătoare nod de mare pentru care există delimitare clară a parenchimului renal. Aceasta tumora poate răspândi prin limfatic și hematogena, metastazyruya în timp ce în diferite organe, chiar germinativ în atriul drept și coborâți venei cave.


Motive Nefroblastoma


Făcut recent unele progrese în soluționarea problemei cauzelor nefroblastomy. În primul rând, a devenit cunoscut ca boala este strâns asociat cu insuficiență renală embriogeneza. Rolul principal în dezvoltarea nefroblastomy juca încălcări în unele gene, cum ar fi 02 ianuarie WT WT și WT 3. Prima Gena identificate in 1989, controleaza formarea unor proteine ​​care reglementeaza dezvoltarea de forma originală a nefronilor. In activitatea normală a genei, produsele sale de control dezvoltarea rinichi și acționează creștere supressoramy celulelor tumorale. Pe lângă încălcări în genele fetale dereglare mytohenov joacă un rol semnificativ în dezvoltarea nefroblastomy. În acest caz, creșterea expresiei genei de insulina-ca factor de crestere. Au fost detectate aceste încălcări în cele mai multe probe nefroblastomy.

Rolul genetice in formarea de tumori maligne ca o cauză a dezvoltării sale, confirmată prin combinarea frecvent cu anomalii de alte sisteme și organe.


Simptomele Nefroblastoma


Nefroblastoma timp se poate dezvolta complet asimptomatici. Cu toate acestea, după cum a subliniat în peritoneu nedureros, neted, dens și are o tumoare inegală suprafață, se referă la primele semne nefroblastomy.
Adesea pentru luni sau chiar ani, nu sunt simptome tipice de anomalii maligne in organism. Cu toate acestea, tumora patologică continuă să crească încet, dar progresia câștigă atât de rapid, ceea ce duce la o creștere semnificativă nefroblastomy. Astfel, în timpul palpare poate detecta tumorile în peritoneu.

Pacient subiectivă poate fi considerată ca fiind satisfăcătoare. Când cantități mici nu cauzează senzații de disconfort nefroblastoma, și din creșterea abdomen lor asimetrie detectat vizual și probeze tumorii in sine.
Simptomele de intoxicație apar doar în cazurile avansate și grave. În 25% dintre pacientii diagnosticati cu hematurie brut, care provoaca tumori decalaj podkapsulnыy și creșterea presiunii asociate cu hyperrenynemyey.
Deoarece nefroblastoma raspandeste pe tot corpul, prin sânge și limfă, ganglionii limfatici se produce la poarta nodurilor rinichilor, ficatului și paraaortalnyh. Uneori, un cheag de sânge intr-o tumoare ajunge la fundul venei cave.

Tulburări de asemenea pot fi observate ale tractului gastro-intestinal, stare febrilă, dureri abdominale si stare de rau cu tensiune arteriala crescuta.
Pentru a diagnostica nefroblastomy acorde o atenție deosebită colectării de istoricul pacientului. Important infecție considerat, factorul ereditar asociat cu patologie malignă, iar prezența anomaliilor congenitale. Și pentru a exclude diagnosticul de diferențiere neuroblastom, splenomegalie, hepatomeґaliyu și hidronefroză polichistic.
Când nefroblastomi în 15% din cazuri detectate de radiografie calcifieri existente. Imagistica scop ultrasunete ajută la identificarea patologiei în 10% din cazuri, la un moment în care rinichiul nu apare pe pyэlohramme. CT definește limitele formarea de tumori in rinichi, și în jurul ei, arată ganglionilor limfatici afectați, ficat și face posibilă pentru a urmări starea celuilalt rinichi.

Pacienții cu anemie observat nefroblastomoy ca urmare a hematurie. Dar pentru a preveni această patologie este prescris pentru catecolamine urină.
Semnele clinice rare includ tensiune arteriala ridicata, care normalizat după îndepărtarea rinichiului.
Nefroblastoma uneori continuă în paralel cu sindromul glomeruloscleroza si sindromul-Drash.


Copii Nefroblastoma


Această boală este una dintre soiurile de leziuni renale maligne apar de obicei la copii.

Nefroblastoma considerat cancer comun de copilarie. Potrivit statisticilor, aceasta boala afecteaza o medie de opt copii de un milion sub vârsta de cincisprezece ani. O frecvență de tumori maligne la copiii cu pielea inchisa la culoare are loc de două ori.
Cea mai mare parte nefroblastoma observate la copii de doi ani și trei ani. Mai ales la fete apare de mai multe luni mai târziu decât la băieți. Nefroblastoma localizate în principal în un rinichi, dar poate infecta, uneori, două la o dată.

Cauzele exacte ale copiilor nefroblastom încă nu complet inteles. Este cunoscut faptul că tumoarea este cauzata de mutatii in structura celulara a ADN-ului. Doar 15% dintre aceste mutatii sunt mostenite de copii din părinți. Dar, de obicei o legătură între dezvoltare și ereditate nu nefroblastomy exista.
Dar la factori de risc includ fetele care sunt afectate mult mai frecvent, spre deosebire de băieți; ereditatea familie tipic și predispoziție rasială.
Acesta este de multe ori diagnosticate la copii nefroblastomu prezența unor anomalii congenitale. De exemplu, atunci când anyrydyy atunci când există subdezvoltare irisului sau lipsa absolută a acesteia; la hemyhypertrofyy când există o dezvoltare semnificativă a unul peste cealaltă jumătate a corpului; în criptorhidism; hipospadias. De asemenea, nefroblastoma copiii pot fi parte a unui sindrom, cum ar fi: WAGR-sindrom, Drasha-și-Wiedemann sindromul Bekvyta.


Simptomele nefroblastomy copii în stadii incipiente în sine nu poate arăta. Pacientii mici la prima vedere arata destul de sănătos, deși uneori crește abdomen, tumori palpabile în peritoneu, durerea și disconfortul în abdomen, hematurie observat stare febrilă.
Când diagnosticarea un copil nefroblastomy determina stadiul bolii. În acest scop metode instrumentale de examinare. Acestea includ radiografie toracica, CT si RMN, radioizotop scintigrafia osoasă pentru a ajuta la determinarea metastazelor de cancer.

Există cinci etape nefroblastomy curs. La primele sau timpurii leziuni tumorale etapă a observat un singur rinichi. In acest caz, patologie malignă este ușor de îndepărtat prin intervenție chirurgicală. Când a doua etapă este determinată nefroblastomy răspândit în țesutul înconjurător, care, de asemenea îndepărtată în timpul intervenției chirurgicale. Pentru a treia etapă a bolii caracterizat prin infiltrarea dincolo de zona rinichilor, situat în apropiere ganglionii limfatici si unele organe abdominale. În acest caz, o intervenție chirurgicală nu este suficient.

Penultima etapa, a patra, caracterizat nefroblastomy răspândit în țesuturi și organe la distanta. A cincea etapă a bolii celebra infrangerea ambii rinichi.
Astăzi recunoscut terapia generală complexă a copiilor cu această patologie care implica chirurgical indepartarea formarea maligne, radioterapie și polyhymyopreparatamy tratament intensiv.
Terapia preoperatorie astăzi este văzut ca dyskutabelnыy întrebare. Oncologie pentru copii in Statele Unite, considera aceasta terapie nepotrivit, până la o morfologic confirma diagnosticul și de a determina stadiul bolii dupa operatie. Deși există dovezi de iradiere preoperatorii, care este o intervenție chirurgicală radicală mult mai ușor și mult reduce incidența rupturi nefroblastomy. Aceasta, la rândul său, elimină expunerea la radiații a întregii regiunea abdominală de spațiu. Un efect pozitiv similar a fost realizat și după chimioterapie inainte de interventia chirurgicala.

Tactică adecvată și corectă în tratarea copiilor depind de obicei de morfologia tumorii și nefroblastomy scena. Pentru tumorile cu structura histologică a caracterului pozitiv numi bine la expunerea la radiatii si chimioterapie. Dar scheme moderne ale tratamentului combinat de chimioterapia cancerului este preferată. Un jumătate tratamentul copiilor, care a afectat doar o tumoare la rinichi, nu prescrie expunerea la radiatii.
Când nefavorabil structură histologică nefroblastomy prescris ambele tipuri de tratament, așa cum este rezistent la această terapie. Deci, pentru aceste tumori utilizate terapie multimodal agresiv.



Tratamentul Nefroblastoma


Standard tipuri de tratament nefroblastomy includ: interventii chirurgicale pentru a elimina tumorii si chimioterapie. Stadiul bolii și rezultatele histologice va decide numirea tratament suplimentar sub forma de expunerea la radiatii.
Nefrectomie, sau indepartarea tesutului renal este chirurgical împărțite în trei tipuri de operațiuni. În timpul nefrectomie simplu elimina chirurgical întregului rinichi complet și rinichi rămas, îmbunătățește funcția parțial de lucru de umplere rinichi eliminat.

La efectuarea nefrectomie partiala îndepărtat doar nefroblastomu și țesut renal din jurul rinichi. Această operațiune este efectuată atunci când deteriorarea sau elimina al doilea rinichi. În timpul unei nefrectomie radicala rinichi afectat îndepărtat, tesutul din jur, glanda suprarenală, ureter și limfatic cu celulele canceroase detectate.
La efectuarea nefroblastomi bilateral scoateți ambele rinichi, iar pacientul prescris dializa, care implică sânge curatare mecanica din diverse toxine. În această situație pacientul așteaptă un rinichi donator.

După operațiile prin cercetarea de laborator studia probe tumorale pentru prezența celulelor maligne și sensibilitatea lor la chimioterapie.
Astăzi, cele mai eficiente medicamente chimioterapice considerat doxorubicina, vincristina si Daktinomitsin. Cu toate acestea, acest tratament poate provoca reacții adverse, cum ar fi depresia de sânge, greață, vărsături, sensibilitate la infectii, pierderea poftei de mâncare, etc. Dar toate aceste probleme trec după întreruperea chimioterapiei.
În al treilea și al patrulea nefroblastomy etapa recomandat dupa operatie numire iradiere cu fascicul si chimioterapie. Utilizarea de radioterapie in plus distruge celulele tumorale care nu au mers în chirurgie.

Nefroblastoma bine yzlechyvayuschymsya se referă la tumori maligne. Aproximativ 90% dintre pacientii cu boala sunt vindecat folosind metode moderne de tratament complex.
Vremea nefroblastomy strâns asociate cu etapele bolii maligne. Tratamentul bolii recurente caracterizata prin eficiență scăzută. Doar 40% poate obține un rezultat pozitiv.
Rata de supraviețuire de cinci ani în primul nefroblastomy etapă este de peste 95%, în timp ce al patrulea - aproximativ 80%.

Dacă nefroblastomu diagnosticat la copiii sub doi ani, sansa de vreme favorabile mult mai mult decât dacă apare la o varsta mai tarziu.