Retinoblastom - tratament, simptome, cauze


Retinoblastom - un tumori intraoculare maligne care se dezvolta din tesutul retinei neyroэktodermalnoy si se gaseste mai ales in randul copiilor mici. La pacientii retinoblastom pierde vederea centrala si binoculară, ei dezvoltă leykokoryya, strabism, exoftalmie, glaucom secundar și inflamația.
În locația yntraokulyarnom strictă a tumorii la pacienții recupera 90%. Dar diagnosticul întârziat de retinoblastom începe să progreseze și, ca urmare, există dificultăți în tratarea acestor pacienți.


Vârf de retinoblastom reprezintă varsta de doi ani a copiilor. Și cinci de ani sunt tot felul de boli.


Motive retinoblastom


Tumora retinoblastom ca 10% din copiii asociate cu anomalii patologice în cromozomi, și pentru caracteristica restul de pacienti cu modificari functionale si structurale ale RB1-gena pentru care este autosomal dominanta inerent moștenire. In formele familiale retinoblastom gena este deteriorat în celulele somatice ale tuturor deoarece există riscul de tumori maligne în alte locații.

Retinoblastom 60-70% pot dezvolta sporadic în unele mutatii genetice RBI, adică de novo, care este in celulele de la nivelul retinei. Pentru deformare inițial modificările caracteristice care apar în timp ce doar unul dintre celulele retinei. In istoria tumorilor familiei pacientului nu sunt marcate, de aceea este considerată a fi imprimate pe o față și un singur centru. Astfel, acești părinți există un risc mic de a avea un copil ulterioară cu retynoblastomoy. Astăzi, geneticienii sugerează că formarea de tumori pot apărea două mutații. Și patologie sporadice caracterizează printr-o schimbare inițială în orice celulă a corpului. Pentru a re mutatii sunt caracteristice tumori la nivelul retinei.

În medie, 30% dintre pacienți retynoblastomoy mosteni boala. La astfel de patologie este bilateral în natură, și se poate dezvolta în orice membru al familiei. Într-o genă umană sănătoasă, care protejeaza ochii de retynoblastы educație, este treisprezece și paisprezece perechi de cromozomi. Ca urmare a restructurării sau pierderea parțială a alele in cromozomi identice este dezvoltarea retinoblastom.
Pacientii care mostenesc boala, cu toate pereduyazyka pentru apariția bolii maligne în organism. Atunci când efectuează cercetări cu privire la aceste mutatii, analiza cromozomiale folosind în momentul în care poate exclude sau confirma factorul ereditar de retinoblastom. Astfel, cauzele exacte ale acestei boli patologice nu a fost încă găsit. Iyazytsirno acestea pot include, de asemenea, anumiți factori de risc, inclusiv eliberarea de alimente modificate genetic și condiții adverse de mediu a mediului natural.



Simptomele retinoblastom


Simptomele clinice ale retinoblastom este tipul de crestere anormala, printre care două tipuri: endophytic și exophytic.
Pentru эndofytnoho patologie retinoblastom creștere caracterizat prin dezvoltarea celulelor localizate în interiorul retinei. Și opțiuni de exophytic - la exterior.
Practic, majoritatea tumorilor sunt proces patologic luat exteriorul globului ocular. Toate simptomele și semnele retinoblastom intraoculare depind de localizarea și dimensiunea acesteia.

Prima manifestare clinica a retinoblastom considerat aspectul reflex pupilar alb sau leykokoryy (ochi de pisica), care are astfel un fel de strălucire în ochii pacienților. Pentru acest simptom este caracterizată prin dimensiuni mari sau tumorii sunt tumoare stratificare retinei, cauzând bombarea masa malignă care este localizat pentru lentilă și este vizibilă prin pupila. Tumori nesemnificative pentru a dezvolta leykokoryy, care sunt situate în foveei (fovea) și la fața locului (macula), poate duce la pierderea vederii centrale, apoi binoculară, și în cele din urmă să conducă la strabism.

Cea mai veche simptom clinic este pierderea de retinoblastom. Cu toate acestea, este destul de rar, din cauza incapacității de a evalua copiii mici dezvolta acest defect.
Cele mai multe ori în imposibilitatea de a determina o astfel de simptom important al bolilor cum ar fi strabism, așa cum este în mod clar vizibil pentru ceilalți. Înainte de apariția de presiune intraoculară crescută, pacientii nu simt durerea de tumori in interiorul ochiului. Cu toate acestea, după dezvoltarea de glaucom secundar sau inflamatie, durere simptom este al treilea în tabloul clinic de retinoblastom.

Când diagnosticarea bolii in etapele ulterioare în dezvoltarea эkstrahlaznaya patologie, proces neoplazic se extinde la orbita și metastaze pătrunde în locuri îndepărtate de pe site-ul principal.
Pentru tumorile ereditare bilaterale leziuni principal multifocale caracteristice fiecărui ochi, și de imitații sporadice - înfrângere singur într-un sit tumoare.
Flux retinoblastom intraoculare este o amenințare gravă la viziune. Când oftalmoskopichnomu tumora studiu este vizibil numai când dimensiunea este 025 mm în diametru. În această formă, este în interiorul retinei și este masa emisferice transparent acoperind coroida.

Cu progresia tumorii retinoblastom continuă să crească și devine impenetrabil, având în același timp puțin roz de la navele aflate pe suprafața sa. Când tumora interiorul vitros, retinoblastom caracterizat tipul эndofytnыm de creștere. Acestea formarea maligne cu aspect pierde și răspândirea în organism, și apoi trece la partea din fata a ochiului.
Foarte des se formează în timpul glaucomului faza retinoblastom intraoculare. Acest lucru se întâmplă în cazul tumora este crescut la o dimensiune considerabilă și complet acoperă globul ocular, iar în cazul retinei este detașarea.

Tipul Эndofytnoho retinoblastom provoca formarea de noi vase de sange a crescut în iris, ceea ce duce în cele din urmă la ischemie primar. Acesta este rezultatul creșterii vascularizarii presiunii intraoculare crescute în mod constant, ceea ce duce la o creștere în globul ocular copilului. Dezvoltarea în continuare a orbire, durere, vărsături și, în viitor, anorexie.

Odată cu creșterea retinoblastom prin învelișul exterior al retinei sunt toate semnele de tip exophytic de boală. Pentru un ochi poate dezvolta ambele tipuri de tumori maligne.

Retinoblastom cu stadiul эkstraokulyarnoy poate afecta nu numai ochii, ci, de asemenea, extins la nivelul sistemului nervos central, care amenință viața pacientului. În acest caz, tumora pătrunde pia mater și se extinde la nervul optic la o parte intracraniene. Progresia procesului malign prin membrane vasculare este cauza hematogene metastaza și germinarea în sclera. În stadiile avansate ale retinoblastom este leziuni ganglioni limfatici regionali, cu metastaze la distanta.
Aceasta boala nu există în prezent o anumită clasificare, dar, cu toate acestea, retinoblastom are patru etape propuse de experți americani.

La prima etapă a tumorii afectează numai retinei; a doua - limita leziunile globului ocular; în timp ce a treia - эkstraokulyarnoe retinoblastom sa extins la deteriorarea locală sau regională; în timp ce a patra - o tumoare metastasizes la locuri îndepărtate.
Dar din moment ce o astfel de clasificare nu arată toate aspectele importante ale tumorii, există opțiuni de prognostic importante leziuni retinoblastom. Printre acestea sunt tumori in interiorul ochiului, leziuni ale nervului optic și țesuturile orbitale si metastaze la alte organe fizice.



Tratamentul retinoblastom


Prin metode moderne de tratament al retinoblastom includ: chimioterapie, expunerea la radiatii si chirurgie. Cu combinația potrivită de aceste metode, este posibil să se obțină rezultate pozitive. Astfel, pentru selectarea unui anumit tip de tratament în considerare multe aspecte ale bolii. Ca o regulă, să acorde o atenție la tipul de leziuni tumorale (unilaterale sau bilaterale), sau salvate viziunea există doar un prejudiciu intraoculară sau proces patologic atins nervul optic. Și, de asemenea, dacă există extins la sistemul nervos central pe orbită sau au metastaze la distanță.

În prezent, încearcă să maximizeze tratament conservator. Pentru tratamentul retinoblastom metode excelente folosite - o fotocoagulare și crioterapie, care să vă salva vederii și practic nici complicatii. De asemenea, dacă în urma cursul de recidivă, puteți re-tratament. Totuși, astfel de metode de terapie conservatoare eficace in tumori maligne mici. ACT este prescris la pacienții cu leziuni ale retinei fotocoagulare anterior și - posterior.

Una dintre cele mai frecvente tratamente chirurgicale pentru retinoblastomul este enucleation. A interpretat la leziuni intraoculare masive; glaucom, care este format prin lărgirea vaselor sanguine retinoblastom; în orbirea și incapacitatea de a recupera nici o viziune.
Enucleatia este cel mai bun tratament pentru retinoblastom, cu rezultate pozitive de supravietuire. Baza acestei operațiuni a inclus excizia nervului optic posibil. Și după șase săptămâni prevăzut proteză. După enucleatia, mortalitatea este redusă la minimum, iar studii periodice ulterioare efectuate fără utilizarea de anestezie. Dar din moment ce astfel de operațiuni pentru a face varsta de trei ani, care presupun un număr de defecte cosmetice legate de lipsa de ochi și oase puternice orbita creștere.

După efectuarea unei examinări aprofundate îndepărtare ochi histologic. Principalii factori care determină sunt considerate nefavorabile эkstraskleralnыe invazie prognostic, nervului optic și coroid. Cu răspândirea tumorii în afara orbitei ochiului prevăzut эkzenteratsyyu.
Pentru a păstra vederii la pacientii cu retynoblastomoy, metoda aleasă de radioterapie. Practic în această boală, folosind metoda de iradiere folosind două câmpuri laterale. Când leziuni multiple într-un singur ochi (sau ambele) când tumorile multyfokalnы transmiterea radiației de întregului retinei. Cu o astfel de radioterapie în domeniu iradiate includ nervului optic și vitros. Expunerea la radiații este format din doze mari din decembrie 35 pentru primul și al doilea grup, 45 Decembrie - pentru a treia și a patra. Pentru a exclude dezvoltarea cataractei după expunere, se recomandă să utilizați unități speciale pentru obiectivul.

Acest tumoare ca retinoblastom, sensibil la expunerea la radiații și 75% dintre pacienții cărora li se poate fi vindecat. Și în combinație cu pacientii crioterapia acest procent poate crește. După aplicarea tratamentului și radioterapie chirurgical recuperare apare la 85%.
Tratamentul Chimioterapia pentru retinoblastom includ mai multe medicamente citotoxice, inclusiv carboplatin izolat, vincristină și Vepezyd - este una dintre cele mai eficiente combinații acum. De-al doilea grup este format din ciclofosfamida droguri, doxorubicină și vincristină. Recent, cu toate acestea, a preferat prima schemă. Aceasta se datorează faptului că ciclofosfamida promovează dezvoltarea de tumori secundare și provoacă infertilitate la pacienți.

In ultimul deceniu, în multe țări, diagnosticul corectă și la timp, retinoblastom poate fi detectat la o etapa mai devreme, permițând utilizarea în tratamentul doar crioterapie, fotocoagulare și expunerea la radiatii.