Tetralogie Fallot - cauze, simptome, tratament, prognostic


Tetralogie Fallot - o malformatie severe cardiace congenitale care se caracterizează prin hipoplazie a partițiile ventriculului drept dragoste ieșire de compensare într-un singur partid. Ca urmare a acestor schimbări a produs patru defect major, modificări miocardice hipertrofice, destroktopozytsyya aorta, defecte septale ventriculare subaortalnыe, stenoza producției ventriculului legal.
Patologie clinică, cum ar fi tetralogie Fallot întârziere manifestată fizic și dezvoltarea mentala, cianoza precoce a pielii (cianoza uneori evident din primele luni după naștere, dar cele mai multe an sau chiar mai târziu), dificultati de respiratie sau atacuri odыshechno cianotic severe, leșin frecvente, greață, amețeli și slăbiciune constant.




Tetralogie Fallot de cauze


Cauza tetralogie Fallot poate fi o încălcare a o inimă plină de 2-8 săptămâni de dezvoltare embrionară a fătului. În plus, femeia însărcinată amânată boli infecțioase, cum ar fi pojarul, rubeola sau scarlatina asemenea, duce la defecte ale sistemului cardiovascular. Medicație, droguri, alcool, fumatul și impactul diverșilor factori de mediu nocivi pot provoca, de asemenea, dezvoltarea unor boli. Și influența eredității este important în dezvoltarea fetală.

Nu este dezvoltarea de tetralogie Fallot la copiii cu sindrom nanism Amsterdam (Cornelia de Lange), care include astfel de condiții patologice ca "fata Clown"; Palatului gothic; deformare a coloanei vertebrale și piept; Atrezia Hoan; strabism; atrofie optică; urechile de deformare; hipertricoză; miopie; absența unor degete; malformații grave ale organelor interne; greutate mică la naștere; picioare mici și mâinile.
Deoarece aorta pleacă din ventriculul stâng și drept, stenoza exprimate sau defecte semnificative în timpul sistolei aproape tot sângele din ventriculele și aorta vine în cantități foarte mici în artera pulmonară. Ca urmare, în curs de dezvoltare insuficienta ventriculara dreapta. În prezența stenozei moderate manifestă atsyanotycheskaya formă tetralogie Fallot. Odată cu creșterea severității stenozei este descărcarea cruce de sânge, iar apoi de la dreapta la stânga cu o fază de tranziție pronunțată atsyanotycheskoy forma.



Tetralogie Fallot de formă


Astăzi distinge patru forme de bază ale obstrucție sale anexe ventriculului drept, embriologice, hipertrofică, tubular, multi.
Formular embriologice. Această formă a bolii caracterizată prin deplasarea conic de perete înainte și la stânga. Zona de stenoză maxim corespunde inel muscular. Acest inel fibrinoasă nu este deformat.
Formă hipertrofică. Obstrucția în acest caz se caracterizează prin aceleași partițiile deplasare ca și în formă embriologică dar, în plus, marcată pronunțate sale schimbări hipereutrofe segmentul proximal. În acest caz, suprafața maximă de stenoza la nivelul producției de ventriculului și razhranychytelnoho musculare stratul dreapta.

Formular Tubulyarnaya. Obstrucție în al treilea tip de tetralogie Fallot cauzate de divizare inegal format stem din sange general. Ca urmare, con pulmonara este scurtat, redus și hypoplazyrovannыm. De asemenea, acest formular este însoțit de hipoplazie inel fibrinoasă și stenoza arterei pulmonare.
Formular multicomponent. Cauza obstrucție în această formă de tetralogie Fallot este extinderea zidurilor conice.
Gradul de tulburari hemodinamice manifestat ca obstrucție sale anexe a ventriculului drept. In stenoza marcată observat fluxul de sânge de la ambele ventricule și aorta principal într-un volum foarte mic in artera pulmonara, iar această stare este însoțită de hipoxie arterial.

În stenoza moderata de mai rezistenței periferice în calea de ieșire, astfel încât dezvoltarea de ejecție a ventriculului stanga-dreapta de sânge, ceea ce duce ulterior la atsyanotycheskoy forma a bolii. Într-un alt mod acest stat este numit - palid formă tetralogie Fallot. Cu toate acestea, in timp, "palid", se transformă în forma "albastru" este legată de dezvoltarea venoarteryalnoho cruce și descărcare de sânge.


Tetralogie Fallot de Simptome


În funcție de momentul simptomelor inițiale sunt cinci perioade demonstrații principale tetralogie Fallot este: stadiu cianotic precoce (aparitia cianozei in primele luni de viata, sau aproape un an de viață), stadiul clasic (aspect cianoza timpul începutul mișcării copilului), etapa severe (atacuri de dispnee cu simptome evidente de cianoză), stadiu tardiv cianotic (simptome timpurii de cel puțin 6-10 ani) atsyanotychnaya (palid) stadiu al bolii.

Cel mai adesea, boala cum ar fi tetralogie Fallot, există trăsături și atribute: intarziere de dezvoltare; dificultăți de respirație; Atacurile severe de lipsă de aer simptome de cianoza; cianoză centrală; pierderea conștienței; convulsii.
Obiectiv în timpul anchetei a remarcat:
- manifestări cutanate palide sau tsyanotycheskye;

- simptom "copane" sau "ferestre de timp";

- consolidarea primul sunet de inima;

- Poziția ghemuit pacient după sarcini mici;

- slăbirea celei de a doua tonul artera pulmonară;


- Disponibilitatea suflu sistolic sau sistolodiastolicheskoho.


Tetralogie Fallot de diagnostic


Pentru a confirma diagnosticul de "tetralogie Fallot" nevoie de a colecta istoria completă a bolii, simptomele tablou clinic manifestat, EKG și raze X țineți piept.
Metode instrumentale de diagnostic
ECG (electrocardiogramă): în acest studiu dă semne de supraîncărcare sau hipertrofia unele inima, AV-bloc și sindrom de sinus bolnav.
Radiografiile de piept, de epuizare tipic tetralogie Fallot model pulmonare, bombat curbe ventriculului drept sau stang, cu o combinație pronunțat de defect arterial deschis. Copii tineri inima pe raze X arata ca "Shoes".

Ecocardiografia: Această metodă de diagnostic Tetralogia Fallot a evalua dimensiunea cavității ventriculului drept, gradul de îngustare a conductei de ieșire, determină forma procesului patologic (embriologie, hipertrofică, sau tubulyarnaya multicomponent). Aceeași metodă se efectuează pentru a diagnostica stenoza valvei aortice, în prezența, ca problemele de timp nedetectate asociate cu dezvoltarea de defect valve după tratament poate duce la decompensare rapid sau edem pulmonar. De asemenea, cu această metodă de determinare a diametrului inelului fibros și examinat starea generală a supapelor.


Cavități cateterism ale inimii: cavitățile cardiace străpungere efectuate în acele cazuri în care este necesar să se stabilească oxigenarea sângelui din aorta, măsoară presiunea din ventriculul drept sau gradientul de presiune dintre ventriculul drept si artera pulmonara.
Coronarografia: Această metodă este efectuată pentru a determina tipul anatomic de boli de inima, diagnosticul de anomalii asociate și a determina locația a arterelor coronare si a vaselor mari.


Tetralogie Fallot de tratament


Astăzi, există două metode principale care vizează tratamentul tetralogie Fallot, chirurgie si de ingrijire de urgenta (tratament-odыshechno cianotic atac).

Terapia de urgență
Nou-nascutii cu simptome severe de cianoză datorită închiderii arteriale în strâmtoarea instantaneu prostaglandine perfuzie E1 este administrat pe 005-010 mg intravenos. Această manipulare se efectuează în scopul de a deschide canal arterial în cel mai scurt timp.
In timpul atacurilor severe hipoxice da copilului o situație în care cele mai multe picior presat la piept, copiii mai mari stau pe coapse și trece atacul, prescrie morfină la 01 -02 mg / kg / m.
Odыshechno-tsianoticheskiy atac andocat cu ajutorul terapiei cu oxigen, soluție 1% trimeperidine injecție intramusculară de 005 ml, în primul an de viață sau Nykomedyn la 01 ml de lipsa efectului administrat intravenos krystalloydы. Dacă acidoza injectat soluție 4% de bicarbonat de sodiu, soluție de glucoză 5%, cu adaos de reopolyglukine insulina si aminofilina. Dacă nici un efect se realizează impunerea aortolehochnoho urgență anastomoza. De asemenea, posibila utilizare de sedative și / sau vasodilatatoare.

Tratament specific Tetralogia Fallot includ lent intravenos Betablocantele la 01 mg / kg, și utilizarea lor ca o tabletă de 1 mg / kg pe zi.
Pacienții cu o boală cum ar fi tetralogie Fallot este absolut contraindicat la numirea de Digoxin, deoarece crește funcția miocardică yonotropnыe si creste riscul de spasm ynfudybulyarnoho iubesc ventricul drept.
Tratamentul chirurgical
Contraindicații la tratamentul tetralogie Fallot, prin interventii chirurgicale este hipertensiune pulmonara ireversibila.

In primul rand, alegerea tratamentului chirurgical depinde structura anatomică a bolii cardiace. Ea poate fi atât paliative și radicale. Tratament paliativ tetralogie Fallot implică impunerea de-aorto pulmonare anastomoza, și radicală - îndepărtarea stenoza urma interventricular sept plastic.
Chirurgie paliative se acordă în cazul în care odыshechno-tsyanotycheskye atacurile persista folosind tratamentul medicamentos pentru o lungă perioadă de timp, precum și caracteristicile anatomice ale corpului uman.

Cel mai frecvent utilizat metoda de stabilire a-podklyuchychno pulmonare anastomoza. Operațiunea este că artera subclavie conectarea cu artera pulmonara folosind implanturile sintetice speciale. Expertii recomanda imediat efectua un tratament radical.
Interventii chirurgicale radicale se face cea mai mare parte cu varste cuprinse intre 6 luni la 3 ani, la fel ca în epoca în vârstă șansele de o scădere complet de recuperare. Acest tratament implica un interventricular sept plastic și îndepărtarea PIN obstrucția iubesc ventricul drept. Corectarea completă de închidere defect constă într-o conductă de patch-uri și extinderea.

Toți pacienții diagnosticați cu tetralogie Fallot, indiferent dacă corecția ar trebui să vizita la dentist pentru a lua măsuri preventive pentru a evita dezvoltarea de bacteriemie.


Tetralogie Fallot de prognoză


Complicații postoperatorii specifice: hipofuncție; tromboză anastomoza; fibrilație ventriculară; AV-bloc; anevrism a ventriculului drept; endocardita infecțioasă; hipertensiune pulmonara. Atacurile Odыshechno-tsyanotycheskye adesea trec pe cont propriu, după 3-4 ani.
Mortalitatea postoperatorie acum se ridică la mai puțin de 4%, cu boala necomplicate. Dacă nu funcționează această patologie este de 5 ani mor un pic mai mult de 55% și până la 10 ani - 25-30%, în cazuri foarte rare, pacienții diagnosticați cu tetralogie Fallot trăiesc la 75 de ani.