Feocromocitom - simptome, diagnostic, tratament, cauze


Feocromocitom - o tumoare a glandei suprarenale, care este format din țesut cromafin și produce o substanță activă biologic (dopamina, epinefrina, norepinefrina). Deseori, feocromocitom în oameni 25-50 ani, ceea ce este una dintre principalele cauze ale bolii - hipertensiune arteriala.
Tumorile suprarenale sunt clasificate ca specii, cum ar fi bilaterală și multiple. Acestea pot fi combinate cu hyperparatyrozom si cancer tiroidian. Pentru feocromocitom autosomal dominanta tipic moștenire.




Cauze feocromocitom


Feocromocitom este printre patologiile ale glandelor endocrine de conducere rol. În prezent, există o realizare semnificativă în studiul de feocromocitom adrenal, dar mai multe puncte legate de cauzele, patologia, fiziologia și biochimia, rămân în mare măsură neclare.
Feocromocitom, derivă din țesutul cromafin este foarte rară în raport de 1: 10000. Această cifră crește feohromotsytom detectare in randul pacientilor care sufera de hipertensiune. Acesta se manifestă în principal în studii patalohoanatomycheskyh la autopsie, cum este dificultăți evidente în diagnosticarea acestuia. Lipsa de spectru de manifestări clinice ale bolii sau feocromocitom asimptomatice existente cauzează adesea diagnostic fals.

In 8% din cazurile de feocromocitom găsirea unor forme familiale care sunt asociate cu boli cum ar fi sindromul stropește, boala Hyppell-Lindau și boala Recklinghausen.
În principal (75% din cazuri) feocromocitom localizate în oricare dintre glandei suprarenale, de obicei - în dreapta. În 10% din cazuri se constată în ambele, și 15% - în afara glandelor suprarenale. Feocromocitom, care a diagnosticat și eliminate odată, poate produce o recidiva.
Feocromocitom copii apare adesea sub forma unor acorduri bilaterale, vnenadpochechnykovoy sau forme de familie. Acest tip de boală neuroendocrine nu este parte pe deplin la tumori benigne, deoarece metastazele tumorale este în măsură să dea mai multe organe interne, mușchi, ganglionilor limfatici, plămâni și chiar creierul.



Simptome de feocromocitom


În hemodinamica feocromocitom adrenal marca încălcări periculoase. Pentru tabloul clinic al bolii este caracterizată prin trei tipuri de mișcare - paroxistică, permanentă și amestecate. Cardinalul semn, în funcție de secreția de activitate și tumoare эpyzodychnostyu pot apărea sau rezistenta este hipertensiunea.
Formularul Paraksyzmalnaya feocromocitom poate aparea cu o creștere puternică și bruscă a tensiunii arteriale la un număr foarte mare. În această perioadă, pacienții pot plânge de dureri de cap caracter pulsând, amețeli, palpitații, un sentiment de pericol pentru viață. Piele dobândi paloare, transpirații și există un tremur puternic în organism, marcat durere și dureri în piept, respiratia devine frecvente și mai severe, tulburări de vedere, creșterea temperaturii corporale. Uneori reduce picioarele crampe musculare, greață și vărsături apoi. Aceasta forma apare cel mai frecvent feocromocitom percolare (aproximativ 40-80%). A crescut transpirație, palpitații și dureri de cap, care de trei simptome clinice apar mai ales la majoritatea pacientilor. De obicei, criza kateholaminovyy ar putea provoca o alimentație abundentă, activitatea fizica, prejudiciu, nastere, si chiar urinare. Durata feohromotsytomnoho atac poate dura până la câteva ore.

La constant forma clinică feocromocitom mereu prezent tensiunii arteriale, care este foarte similar cu esentsiynu hipertensiune. O formă mixtă se manifestă în apariția crizelor în mod constant ridicate de presiune.
In timpul crizelor feohromotsytomnoho foarte grele, presiunea care nu pot fi stabilizate, caracterizate prin boli incontrolabile. Această condiție se numește pacient șoc kateholaminovyy, care se manifestă la 10% din pacienți, în special la copii.
Cand pacientii examinarea au mari dificultăți în diagnostic datorită variabilității simptomelor, posibilitatea de a bolii atipice și disponibile "măști" tabloul clinic. În astfel de măști pus de multe ori diagnosticarea greșită. Acestea pot fi atac de cord, de criză thyrotoxic, accident vascular cerebral, toxemia de sarcină, boli renale, etc.



Diagnostic feocromocitom


Materialul de bază pentru diagnosticul de feocromocitom este o secreție catecolamine. În studiile realizate test de urină pe zi, care a masurat conținutul de substanțe fiziologic active. Metodă de cercetare Эkskretsyonnыy este exact 96%. În plus, prelevarea de probe de sânge se face pe neurotransmitatori si hormoni, în cazul în care și determină cantitatea de dopamina, adrenalina, noradrenalina.
Uneori părțile afectate să clarifice tumorii, conținutul de cercetare de catecolamine, sânge luate de la un kubitalnye venă (stânga sau dreapta). Unul dintre exacte metode de diagnosticare feocromocitom este de a studia excretia imediat după criză hipertonică. Se crede că această metodă de diagnostic este de doar 25% din alarme false. Posibilitatea de a lua pe o analiză de sânge al doilea pentru determinarea catecolaminelor, a declarat avantajele acestei metode de investigare.

În scopul de a detecta catecolamine in urina nevoie de o lungă perioadă de timp. Studiul nu va depinde funcția secretorie activă a tumorii, deoarece poate fi permanentă.
Pentru diagnosticul de feocromocitom este necesar să se stabilească valoarea exactă a adrenalina si noradrenalina. Dacă ei sunt mult prea mare, se poate argumenta prezența feocromocitom adrenal și prea subevaluate - rezultat psevdonehatyvnyy. Măsura cea mai exactă este disponibil noradrenalinei în plasmă sau urină a pacientului.

Diagnosticul a crescut eficiența, folosind teste farmacologice. Pentru a face acest lucru, utilizați anumite medicamente care stimulează tumorale si de eliberare de catecolamine sau, dimpotrivă, blochează efectele lor periferice. Astfel de teste farmacologice au cunoscut convențional, unele provocatoare, și altele - inhiba. Provocând grup include insulina, histamina, tiramina, epinefrina, metylatsetylholyn, iar marea - fentolamină, clonidină.
Dacă toate testele de laborator și tabloul clinic confirmat kateholamynoobrazovanye, puteți trece la următoarea etapă a diagnosticului - actualitate. Această metodă de cercetare pentru a determina în glandele suprarenale sau din prezența feocromocitom. În acest scop, metayodbenzylhuanydyn radioactive care se acumulează selectiv în celulele afectate de catecolamine suprarenale.

Una dintre metodele moderne de diagnosticare a acestei tumori este considerată RMN. Dar CT este sensibil la aceasta tumoare la 95-100%. Precizia de ultrasunete pentru diagnosticarea bolii variază de la 80 și 90%. La persoanele obeze vedea glandele suprarenale la ecografie pare mare dificultate. Recent, în tumorile de identificare au fost utilizate pe scară largă tonkoyholnuyu biopsie puncție, cu ajutorul ultrasunetelor sau CT. Dar metodele cum ar fi tomografia cu raze X, aortografie, urografie intravenoasa rar folosite. Cele mai bune rezultate din evaluarea suprarenale obținută folosind flebohrafyy, în care un cateter este folosit pentru a intra în vena centrala.



Tratamentul feocromocitom


Una dintre tratamentul radical al tumorilor, care sunt cauzate de hormoni și activitatea lor este producerea de îndepărtare a feocromocitomului.

Sarcina principală a preparatului preoperatorii este de a stabiliza hemodinamica pacientului. Și este necesar de a reglementa medicamente tensiunii arteriale, cum ar fi Tropafen, fentolamină, Dybenzylyn. Schema de urmă poate fi diferit și să fie alese strict individual. Alocați-l cu 10 mg de 2-3 ori pe zi, apoi crește doza dacă este indicat să 20-40 mg pentru a obține un efect pozitiv.

Când răspunsul pacientului apare caracterul ortostatice, ca răspuns la schimbările în poziția corpului lor, este considerat un criteriu pentru tratamentul eficient al feocromocitom. Un indicator important este considerat ortostatică tensiunii arteriale hipotensiune arterială, care nu ar trebui să fie sub 80/45 mm Hg. Art. și ridica deasupra 160/90 mmHg. Art. În scopul de a stabiliza presiunea pacientilor cu forma mixtă de hipertensiune, prescrie o doză Katapressan 015-03 mg de trei ori pe zi, Raunatin - 2-3 mg, de asemenea, apressin - 25 mg de 4 ori / zi. Aceste medicamente nu pot preveni crizele hipertensive, dar stabiliza practic această perioadă mezhkryzovыy presiune. Întotdeauna important să ne amintim că aceste medicamente pot provoca colaps, chiar și la hiperfuncție a glandelor suprarenale.

Dar medicamente ca Terazolyn, Prazolyn, Doksazolyn, au proprietăți selective. Prin urmare, ele, de asemenea prescriu individual.
În forma feocromocitom paroxistică atunci când există criză hipertensivă rare, folosind nifedipina, verapamil, diltiazem și altele. Ei treptat scăderea tensiunii arteriale și a preveni crizele.
Pentru prepararea acces feocromocitom operațional, un punct important este considerat manipulare sigură gratuit rana care a avut un acces mai mare la tumorii. Acest lucru este necesar din cauza supraproductiei de catecolamine in tumorile, care nu permite nici cea mai mică presiune pe el.

Pentru a reduce hyperkateholamynemyyu recurs la sinteza substanțelor fiziologic active ale feocromocitom, folosind un medicament-Metylptyrozyna care aproape 80%, reduce conținutul acestor substanțe în glandele suprarenale. Inițial prescris o doză zilnică de 500-1000 mg, iar apoi crește la 4 g. Acest medicament provoacă uneori abatere gravă. La pacienții cu tulburări mintale și tulburări marcate ekstrapiramidalni, diaree și modificări ale tractului gastro-intestinal.
Rezultate pozitive bune în tratamentul feocromocitom și dă droguri-Metilparatyrozyn, care blochează sinteza de catecolamine și, prin urmare, intră practic fluxul sanguin. o Metilparatyrozyn conceput pentru 500-2000 mg pe zi, ajută pentru a efectua bine în chirurgie pacient pentru a elimina tumorile, eliminând complet hyperkateholamynemyyu.

Pentru a elimina feocromocitom poate fi utilizată de diverse metode de chirurgie. Acestea includ un transbryushynnoe, extraperitoneal, transtoracică și combinate.
Uneori, dupa o interventie chirurgicala nu se tendință pozitivă, adică tensiunea arterială rămâne ridicată. Acest lucru poate fi din motive legate de funcționarea necorespunzătoare. De asemenea, este posibil să primiți și hipotensiune, ca urmare a hemoragie sau inflamatie BCC.
Ștergerea mai multor forme feohromotsytom efectuate în mai multe etape.
Dacă nu puteți elimina o tumoare malignă și repetarea acesteia, sau când are o creștere multytsentrychnыy ar indepartarea chirurgicala a doar o parte din ea, pentru a reduce tesutul de funcționare și, astfel, reduce nivelul de catecolamine circulant.

Tratamentul Radical pentru feocromocitom oferă aproape întotdeauna cura absolut multi pacienti. Dar, ca urmare a hyperkateholamynemyy lung, există schimbări în ESU și rinichi, indicând faptul că salvarea multe simptome care au fost inainte de operatie. Dar numirea de medicamente necesare reglarea tensiunii arteriale.
Cel mai important este rezultatul pentru pacientii dupa interventia chirurgicala, care poate oferi disponibil fie absent la metastaze momentului. Deoarece simptomele care se referă la o tumora maligna, de exemplu, capsule sau anhyoynvazyya germinare, da sansa mica de recuperare.

Prin urmare, doar o intervenție chirurgicală feocromocitom operativ poate ajuta pacientii, dar aproximativ 8% din cazuri boala dă recidivelor. O vreme cea mai mare parte favorabil, dacă nu este detectat în timpul operațiunii de caracter metastaze la distanță.
Toți pacienții care au avut o operatie pentru a elimina feocromocitom, sunt observație clinică constante.