Boala Takayasu - simptome, tratament, cauze


Boala Takayasu - o boala sistemica asociata cu leziune granulomatoasă aorta elastic și principalele ramuri. Boala Takayasu este o aortoarteryyt nespecific. Boala aparține vaskulit sistem, caracterizată prin leziuni inflamatorii ale vaselor sanguine componente imun. În procesul patologic poate implica artera pulmonara, artera subclavie, arterei carotide, iliace și arterele femurale cu apariția simptomelor.
Boala inflamatia Takayasu duce la obliterarea lumenului vaselor de sange si fluxul de sange lent sau completează suspendarea lui autorităților. Boala Takayasu este destul de rar, aproximativ 26 cazuri la 1 milion de locuitori pe an. Această înfrângere este mai tipic pentru femei, și ei sunt bolnavi de 8 g. Mai mulți bărbați.


Boala Takayasu este mai frecventa la copii decat la adulti. Acest lucru afectează fete in varsta de 11-20 de ani. Zona de distributie - Asia, America de Sud, Europa de rar.


Cauzele bolii Takayasu


Până în prezent, cauza bolii Takayasu nu este foarte clar. Unii oameni de știință leagă apariția acestei boli cu Mycobacterium tuberculosis. Reacție imunologică cauzată de antigeni de bacterii, este autoimuna, in natura. Ca urmare, există anticorpi la propriile tesuturi, inclusiv țesuturile arterelor. Deci, nu există inflamație.

Boala Takayasu în pereții arterelor majore de tip elastic acumulează un număr mare de monoliți - celulele sistemului imunitar. Acest lucru contribuie la formarea de granuloame. Această leziune interiorul arterelor bolii Takayasu nu este tipic. Remarcat faptul ca pacientii cu aortoarteryytom nespecifică un număr de gene responsabile pentru moștenirea susceptibilitatea la această boală.
Varianta bolii Takayasu de tip schimbări sclerotice. În acest caz, înfrângerea toate straturile arterelor și activitatea ridicată a sistemului imunitar. Atunci cand boala zatyhanyy Takayasu format la locul de peretii arterelor inflamatie scleroza.



Simptomele bolii Takayasu


Obtinerea boala Takayasu obicei ascuțite. Simptomele bolii principal substrat Takayasu sunt reacție imună si ingustarea vaselor de sange. Afecteaza numai ieșirile importante din aorta. În segmentul aortic toracic este arterele carotide, trunchi brahiocefalic, artera subclavie. In aorta abdominală implicate în procesul patologic de renale, celiacă, superior și inferior ale arterelor mezenter. Varianta bolii Takayasu cu leziune completă a tuturor aortica trunchiuri. De asemenea aortoarteryyt poate fi combinat cu arterita artera pulmonară. Majoritatea (65% din cazuri) variantei clinică apare cu leziuni ale arcului aortic și dragostea descendent, sau de tip mixt.

Indiferent de locul inflamației, bolii Takayasu începe cu o febră mare. Există o oboseală generală și slăbiciune, dureri musculare, articulații, pacientul se plânge de lipsa poftei de mâncare, scădere în greutate. În stadiile inițiale ale prevalenței artritei format leziuni ale articulațiilor mâinilor. Sindromul Raynaud Acolo, caracterizata prin spasmul vaselor mici perii. Apar leziuni ale pielii. Pot forma leziuni pericard, globul ocular.
Manifestari tardive ale bolii Takayasu sunt cauzate vasele de sange inflamate localizate. Cu implicarea a membrului superior artera subclavie afectate. Nu mialgii, slăbiciune în mâini, raceala, lipsa puls sau puls slab in artere mâini. Deoarece arterele sunt afectate inegal, a tensiunii arteriale pe mâini pot avea valori diferite, până la 10 de unități.

Când artera carotidă este afectată, există un simptome cerebrale, accident vascular cerebral ischemic, infarct cerebral, demență ischemice. De la navă carotide pleacă, hranesc globul ocular, deoarece orbirea se poate produce. În cazul în care sentimentul gât în ​​arterele carotide, pacientul simte durere.
Ocluzie a arterelor renale duce la hipertensiune arterială simptomatică. Creșterea circulă în produsele sanguine ale metabolismului proteic, care trebuie să fie îndepărtate în urină. Această opțiune poate duce la boala Takayasu este letală, cu dezvoltarea insuficienței renale.

În angajarea inflamație pulmonară manifestă hipertensiune pulmonara. Această variantă clinic duce la dreapta insuficienta ventriculara cardiaca, apariția unui efuziune cavitate a corpului, edem periferic, mărirea ficatului.
In procesul patologic poate fi implicată în secțiunile inițiale ale arterelor coronare. Ca urmare, ocluzia lumenului acestora și ischemie miocardică. Nu poate fi un infarct miocardic. În cazul în care gura se dezvolta defect aortic, apoi în cele din urmă se dezvolta insuficienta cardiaca.

O altă caracteristică importantă a bolii Takayasu - este claudicația intermitentă. Acest simptom leziuni caracteristice ale iliace și arterelor femurale. Pacientul pierde astfel capacitatea lor de a merge repede. Dacă distanța accelera ritmul, durerea senzație musculare, amorțeală, slăbiciune la nivelul membrelor inferioare.
Orice ischemie daune artera mezenterice este intestinului. Se poate manifesta ca patologie chirurgicală acută și cronică ischemie. În varianta acute necesită intervenție urgentă ca necrotice intestinului duce la peritonita si decesul pacientului. Simptome de ischemie cronică este o încălcare de absorbție a apei și a nutrienților din alimente. Pacientul se plânge de balonare, greutate în stomac, trăgând durere. Omul își pierde greutate, pielea devine uscata, acolo Zayed, unghiile sunt subtiri, parul cade.


Până în prezent, nota trei opțiuni boala Takayasu. Acute în timpul manifesta prin febra, sindromul articular, rata de sedimentare a hematiilor ridicată, anemie. Semnele de ischemie care apar în timpul primului an al bolii. Tratamentul in acest caz ineficiente.
Opțiune curs subacute se dezvoltă treptat. Temperatură scăzută de grad, simptome de ischemie apar treptat. Modificări în analiză sunt exprimate nu la fel de strălucitoare ca în formă acută.
Cronică dezvoltat pentru pacientii in varsta de 30 de ani. Leziuni vasculare și ischemie prevalează asupra simptomelor generale de intoxicație.

Pentru diagnosticarea bolii Takayasu, pe lângă simptomele de mai sus ar trebui să efectueze angiografie și ultrasunete a arterelor.


Tratamentul bolii Takayasu


Tratamentul bolii Takayasu trebuie să rezolve mai multe probleme: reduce inflamatia imunitar, combaterea ischemie, tratamentul simptomatic al hipertensiunii arteriale.
In boala acuta Takayasu trebuie să luați o doză zilnică de Prednisolone 30-40mh pentru reducerea semnelor clinice. În viitor, trebuie să reducă doza de 5,10 mg pe zi. In absenta de remisie clinică la tratament Metatreksat adăuga o doză de 15 mg pe zi. Dacă această terapie adus nici un rezultat, ciclofosfamida administrată într-o doză zilnică de 2 mg timp de doi ani. Azotyopryn - 50-75 mg doză zilnică timp de 1 p.

Numire subacută boala Takayasu necesită doze mai mici. Prednisolon, 20-30 mg.
Ca prevenirea complicațiilor trombotice ale bolii Takayasu, luând Heparina, Aspirina, Clopidogrel, Curantil. Pentru a îmbunătăți fluxul de sânge periferic trebuie utilizate Pentoxifilina și Xantinol nicotinat. La hipertensiune mare recomandabil să numească inhibitorii enzimei de conversie, în cazul în care nu șocat doar două artere. Puteți atribui blocante ale canalelor de calciu, beta-blocante. Hemodializa este utilizat în dezvoltarea insuficienței renale.

Tratamentul bolii insuficienței cardiace Takayasu începe cu numirea de diuretice. Lasix cu o doză inițială de 20-30 mg, doza poate fi crescută și mai mult. Glicozide cardiace numit, beta-blocante. Corectează activitatea fizica si dieta. Reduce utilizarea de sare.
Recurgerea la tratamentul chirurgical al ocluziei carotide si arterele coronare. Vasele de sange deteriorate înlocui proteze speciale. Petrece coronare operatie bypass arterelor.
Tratamentul bolii Takayasu nu duce la recuperare. Chiar si cu tratament în timp util și adecvată a vieții merge doar 5-7 ani.