Boala Charcot - tratament, simptome, cauze


Boala Charcot - un proces patologic, prin care neuronii afectează zonele centrale și periferice ale SNC. Aceasta anomalie patologica a eterogenitatea clinice si genetice, cu rezultate fatale. Boala Charcot este o boala numită "boala neuronului motor" (BDN) la care neuronului motor leziunea primul.
Boala este destul de rar în raport de 1: 100.000 de pacienți pe an, ceea ce nu este zonele endemice tipice.
Boala Charcot - o patologie degenerativa care afecteaza selectiv neuronii centrale (corticali), și apoi - perefyrycheskye (perednerohovыe și bulbare).




Boala provoaca Charcot


Scleroză laterală amiotrofică (boala Charcot) a fost descoperit în 1847, și o descriere a simptomelor clinice legate de 1869. Dar boala cea mai activă a sistemului nervos au fost studiate in 90 de-e de XX vreodată.
Charcot a considerat patologie familie, deși există cazuri și natura sporadic, care sa dovedit că principala cauză a mutațiilor amiotrofică sclerozei laterale considerat apar în gena pentru superoxid dismutaza. Cele mai multe dintre aceste mutatii au fost gasite in 20% din familiile cu acest diagnostic, dar rolul acestei gene in mutatii sporadice încă să fie stabilită.

Boala Charcot sunt mai frecvente progresivă a neuronilor motori patologia este una dintre cele mai grave anomalii degenerative ale sistemului nervos central. A constatat ca femeile din America și Europa suferă de această boală este mult mai puțin decât bărbații. Un cazuri etiologia familie apar la 5-10% din cazuri, deci, practic model sporadice este caracteristic bolii.
În dezvoltarea bolii Charcot ca și alte boli în care leziunile se găsesc neuronii motorii, principalul motiv considerat ca boli infecțioase și toxice cauzate de anumite virus care are o neyrotropnostyu mare. În plus, boala Charcot dezvoltă, de obicei în 50 de ani.



Simptomele bolii Charcot lui


Una dintre cele mai importante simptome clinice ale bolii stadiu incipient Charcot este asimetrică progresie atrofie musculară. Boala poate începe cu orice grupa de muschi, apoi înfrângerea devine generalizată. Există mai multe tipuri de paralizie. Acestea includ de col uterin-toracice, pseudobulbară, bulbar și lombosacrală. Rezultatul letală apare în câțiva ani, după angajarea în procesul de progresiv caracter mușchilor respiratori.
Foarte des, aproape 40% din cazuri, model caracteristic boala Charcot este slăbiciunea musculară a uneia dintre extremități superioare. Învinge începe cu perii, urmata de progresie rapidă a bolii. Pacientul se simte dificultate în index și degetul mare este, de asemenea, afectata de control al motorului fin. Acest lucru se manifestă într-un produs podbyranyy dificile în timpul dressing, mai ales atunci când butoanele zastibanni. În timpul brațul leziune primar, problemele apar atunci când scrieți, precum și în viața de zi cu zi.

Pentru o caracteristică tipică a bolii Charcot echilibru implica alti muschi de aceeași membrelor, și apoi se mută pentru a învinge altă parte. Aceasta este urmată de paralizie a membrelor inferioare si muschii bulbare.
Uneori boala Charcot începe să se dezvolte cu muschii faciali, limba care afectează, sau invers, muschii corpului. Deci atragerea de noi mușchii în procesul de boală progresivă caracterizată prin durată scurtă de viață. Acest lucru este în special adevărat formă bulbar, în care pacienții nu supraviețuiesc la paralizia picioarelor. Relativ favorabilă este considerat forma lombosacrală. Bulbară și pseudobulbară paralizie manifesta simptome de dizartrie și disfagie, care vin tulburări respiratorii.

Pentru toate formele de boală Charcot caracterizate prin reflex mandibulare mare. Disfagia apare adesea după înghițirea alimentelor lichide decât după solid. Mestecat mușchii slăbesc treptat, se marionetă palatului moale și atrofie limba. Pacienții cu astfel de simptome nu pot înghiți, se pronunță sunetele sunt marcate crize generalizate.

Atrofie musculara este distrugerea selectivă. De exemplu, mâinile - un muschi de la baza degetului mare și index, mizhkistkovi și deltoidul; picioarele - singurele mușchii care realizează flexia din spate a piciorului; bulbar - muschii gurii si a limbii.

Foarte puține simptome clinice ale bolii leziuni Charcot sunt considerate mușchii ochilor. În plus, la pacienții cu scleroză laterală amytrofycheskom chiar imobilizat, nu escare, care este o caracteristică specială a bolii. Descris, de asemenea, cazurile în care procesul de implicat motoynerы uniform paralizie atât superioare și inferioare, în timp ce dominată de anumite piramidal sau sindroame perednerohovыe.


Tratamentul bolii Charcot


Pentru tratamentul primar al bolii Charcot importante pentru a întrerupe procesul de boala progresiva si prelungi perioada în care pacienții își păstrează capacitatea de a auto-service. Precum și necesitatea de a exprimat de a reduce simptomele și să mențină cât mai mult posibil la un nivel stabil de viață.

Spitalizari fi bolnav în cazul în care este necesar să se efectueze o inspecție inițială de diagnostic precis al bolii sau a hastrotomyy.
Am dezvoltat un singur medicament care incetineste semnificativ progresia bolii Charcot - o Ryluzol. Utilizarea acestui medicament prelungeste viata pentru pacientii cu o medie de trei luni. El a fost numit strict pe mărturia, după confirmarea diagnosticului, dar în timp ce excluderea altor cauze ale înfrângerii motoynerov, iar în cazul în care boala Charcot lungimea tipic de cel puțin cinci ani, sau în prezența de traheostomie si capacitatea vitala fortata de 60%. Atribui viață Ryzul de 100 mg pe zi, cu un control constant al transaminazelor hepatice la fiecare trei luni, pentru a evita aderarea la hepatita etiologie droguri.

Deținerea tratament patogenetic al bolii Charcot folosind Ksalyprodena, mijloace protyvoparkynsonskyh, imunomodulatori, antioxidanți, Cerebrolysin a fost ineficient. Prin urmare, terapia paliativa încearcă să oprească progresia de depresie, dysfahyy, fastsykulyatsyy, spasticitate și dizartrie. Pentru a îmbunătăți cursurile prevăzute musculare metabolismul Carnitina, Levokarnityn, creatina două luni de trei ori pe an. Pentru a face mai usor pentru pacientii sa mearga, medicii recomanda purta doar pantofi ortopedici, și, dacă este necesar să se folosească un baston și Walker.

Hastrotomyy scop îmbunătățește starea pacientului și continuă viața. Dar traheostomie și ventilație mecanică - o sentință și stadiul final al bolii. Ele semnal obicei sfârșitul unei moarte rapidă.
Boala Charcot predicție întotdeauna nefavorabil. Speranța de viață la forma lombosacrala - până la trei ani, cu bulbar - la patru, dar mai ales cu boala, pacientii nu trăiesc mai mult de cinci ani.