Leucemie mieloidă cronică, acute - simptome, tratament, cauze


Leucemie mieloida - unei boli tumorale cronice de sange, care aparține grupului de leucemie, caracterizat printr-un număr destul de mare de învățământ în sângele granulocitelor imature. Leucemie mieloidă la începutul dezvoltării este creșterea numărului de celule albe din sange la aproape 20.000 per ml, iar in progresia fază extins - până la 400.000 per ml. În myelohramme și hemogramei marcat predominanța celulelor cu diferite grade de maturitate, cum ar fi miyelotsyty, stab, promielocite și metamiyelotsyty.


Când leucemie mieloida evidențiat modificări în XXI și douăzeci și doilea cromozom care distinge aceste celule de la alții. Foarte adesea boli patologice caracterizate printr-o creștere semnificativă a eozinofile și bazofile sanguine, ceea ce sugerează o leucemie mieloidă mai severe. In acest simptom comun de cancer este splenomegalie, și de sânge și măduva osoasă - myeloblastы in cantitati mari. Principalele metode de tratament sunt considerate chimioterapie si expunerea la radiatii.



Cauze leucemie mielocitara


Etiologia leucemiei mieloide la data rămâne neclară. Dar există presupuneri că apariția ambele forme acute si cronice de leucemie mieloide de abuz joacă un rol în structura și componența aparatului cromozomului, care sunt cauzate de ereditară sau dobândită sub influența unor factori mutageni.
Motivele pentru dezvoltarea leucemiei mieloide includ acțiuni de cancerigeni chimice. Există dovezi că myeloleykozы mai frecvente acute in randul persoanelor care au fost expusi la benzen sau tratate cu medicamente citotoxice (Imuran, Mustarhen, Sarkozolyn, Leykeran, ciclofosfamidă). Frecvența acestei boli patologice in randul acestor pacienti este crescut de mai multe ori. Există cazuri care leucemie mielocitara dezvoltă în tratamentul pe termen lung al altor tipuri de cancer, folosind expunerea la radiatii. Astfel, radiația ionizantă este unul dintre factorii care contribuie la dezvoltarea de leucemie mieloidă.

În plus, leucemia mieloidă incepe sa se dezvolte din cauza deteriorării cromozomiale congenitale intr-o celula stem singur. Ce declanseaza o astfel de modificări să nu se cunoaște încă. Poate că există schimburi ocazionale la nivel genetic între cromozomii, care sunt situate foarte aproape unul de altul la o anumită etapă a vieții celulei. Analiza aplicată de cromozomi a arătat că leucemiei mieloide distribuite în întreaga leucemia celulelor tumorale clonală corp - sunt descendenți ai o singură celulă, care fost supus inițial mutatii. Genotip instabil celule anormale leucemie mieloida în promovarea apariția unei clone plin de astfel de clone, și în afară sub influența drogurilor este de selecție a clonelor cele mai independente. Acest fenomen demonstrează cursul progresiva a leucemiei mieloide și plecarea lui de la controlul de medicamente citotoxice.

De asemenea, nu exclude participarea în provoaca boala unele virusuri.


Simptome leucemie mielocitara


Această boală se referă la formele cronice de leucemie. Când mieloidă proces tumoral leucemie afectează multe varza de măduvă osoasă, cum ar fi celule roșii din sânge, trombocite și granulocite. Myelopoэza considerat strămoșul a tumorii, care este o celulă precursoare. Malignitate se extinde pe principalele organe hematopoietice, iar în etapa finală a tumorii poate fi afectată de orice material.
Pentru boala clinică este caracterizată prin următoarele etape leucemie mieloidă, cum instalate și terminale. În stadiile incipiente ale bolii pacientului nu are plângeri specifice privind patologia, splina este normal sau doar să fie crescut ușor, și nici o modificare marcate în sângele periferic.

Diagnosticul leucemie mieloida in stadii incipiente se realizează pe baza analizei a crescut schimbare leucocitelor la promiyelotsytiv și miyelotsytiv. În plus, arată o creștere semnificativă a raportului dintre celulele rosii din sange si de celule albe din sange in maduva osoasa, precum si cromozomul Philadelphia, care este localizată în granulocite. Cu toate acestea, măduvă osoasă trepanate această perioadă se caracterizează prin substituție absolut myeloydnыmy a celulelor adipoase. Continuarea etapei expandat poate fi observat timp de 4 ani. Când se prescrie un tratament adecvat, starea pacientilor cu leucemie mieloida poate fi satisfăcătoare. Ei continuă să lucreze pentru a păstra stilul de viață obișnuită, în timp ce în tratamentul ambulatoriu și de observare.

Stadiul final leucemie mieloida maligne manifestat toate caracteristicile. Nu este febra cu salturi la temperaturi ridicate, pacientii incep sa-si piarda in greutate rapid, se simt durere constantă în oase, se confrunta cu slabiciune in intreg organismul. Palparea acesti pacienti au splenomegalie și hepatomegalie, uneori creșterea ganglionilor limfatici. Pentru o astfel de leucemie mieloidă etapă caracterizată prin anumite schimbări în sânge. Se caracterizează printr-o creștere rapidă și semne care suprimă varza normale hematopoieză, cum ar fi granulocitopenie complicata de infecție și necroză a mucoase, trombocitopenie cu complicații în formă de sindrom hemoragic și anemie.

Cea mai importantă caracteristică a caracterului hematologie pentru stadiul final al leucemiei mieloide au crescut numărul de celule tumorale (blaști). Analiza karyolohycheskoho sediul în etapa finală de aproape 75%, determinată aneuploydnыe celule clona - l celulelor hematopoietice conținând numărul greșit de cromozomi.


Leucemie mieloida cronica


Această boală este considerată un tip comun de leucemie, care este aproape 20% din totalul patologiilor leucemie. Leucemie mieloidă anual sub forma cronică de care suferă în raportul de 15: 100000 și uniform în toate țările și stabilă peste cincizeci de ani. Practic boala afecteaza persoane 30-50 ani, cu un procent mare de oameni. Copiii suferă de acest tip de leucemie mieloidă este rara, aproximativ aproximativ 2%.

Primele rapoarte de leucemie mieloida cronica apar în 1845, când a fost descoperit splina marita cu prezența unei cantități semnificative de neutrofile din sânge. Și Virchow a descris leucemiei mieloide histologie, care lega schimbările în sânge și organele interne, oferindu-i numele de "leucemie splenică".
Astăzi, când diagnosticul este folosit nu numai de studiu citogenetic, dar molecular și nu există nici o dovadă de familie myeloleykozov cronice. Dar radiațiile ionizante și cancerigene joace un fel de rol în care cauzează boala.

Leucemie mieloida cronica apare în trei etape ca cronică, avansat (accelerare) și acute (terminal).
Pentru etapa cronică leucemiei mieloide caracterizează printr-o treptată numărului de globule albe creștere, a crescut plachete, granulocite și splină. Primul leucemie mieloidă este perioada asimptomatică care se termină în intervalul de unu la trei ani. În această perioadă au transpirație, greutate în marginea din stânga și oboseala constanta. Pacientii pot consulta un specialist de la debutul dificultati de respiratie si greutate in epigastru dupa mese, forțându-le să limiteze utilizarea de produse alimentare instantanee. În acest caz, examinarea cu raze X arată extrem de ridicată sdavlennoe diafragmă dom și a împins ușor și stomac înfundat dimensiunea uriașă a splinei. Când palpyrovanyy, este foarte dens, dar nedureros. Dar la o creștere destul de semnificativă în acest corp se dezvoltă infarct a splinei, care este semnalul pentru a recurge la profesioniști calificați.

Infarctul clinic al splinei caracterizat ca durerea acuta sub coastele din stanga, care radiază spre spate, temperatura crește la 38 ° C cu simptome de intoxicație. În acest moment, splina este foarte dureros zgomot, auzit în formă de frecare asupra zonei de infarct, perysplenytom cauza.
În 35% dintre pacienti au hepatomegalia severă cu formă splenomegalie. În unele cazuri, hiperleykotsytoz provoacă priapism dureroase, iar în unele momente - vedere încețoșată, letargie de durere în cap.

Creșterea vâscozității sângelui poate provoca dezvoltarea venooklyuzyvnoho afectarea ficatului. In acest leucemie mieloidă etapă prin intermediul unor studii citogenetice sunt doar Ph cromozom (9 și 22), caracterizată prin modificări ulterioare.
Accelerare fază apare fara simptome specifice sau acestea nu pot fi pronunțată în special. De obicei, pacientul este într-o stare satisfăcătoare, dar, uneori, pot apărea creșteri nejustificate a temperaturii apare mai degrabă obosit după orice lucrare, splina palpabile, care anterior nu au fost palpyrovanyyu.

Tablou principal al tranziției de leucemie mieloidă în stadiul cronic de accelerație este o schimbare în sânge. Există o creștere a celulelor albe din sange, care ar putea controla de tratament a crescut miyelotsyty, metamiyelotsyty și apar celule înalte și promielocite de până la 2%. De asemenea, 30% creștere bazofilele. Prin urmare, pacienții cu un număr mare de bazofile plâng de piele mâncărime un sentiment de căldură și apariția periodică a diaree, care este cauzat de un număr mare de histamină sânge, care este produs de bazofile.

Dacă după creșterea dozei de medicament chimioterapeutic nu este redusă procent din bazofile, aceasta indică un prognostic saraci si debut rapid de stadiu terminal leucemie mieloidă. Pentru perioada ulterioară de accelerare dureri osoase sau caracteristici caracter dureri în articulații, susceptibilitatea la boli infectioase si pierderea in greutate.
Accelerare pas nu poate identifica aproape 70% dintre pacienti. O schimbare brusca în faza terminală observate la pacientii cu prima etapa prelungit mai mult de opt ani (cronica).

Stadiul final leucemiei mieloide cronice incepe cu o slăbiciune bruscă, dureri dureri articulare de lungă durată și uneori foarte severe și dureri în oase cu febră periodică și 39? S, adesea însoțită de frisoane, apoi turnarea și greutate redusă.
Foarte des diagnosticate cu splenomegalie dezvoltarea rapidă în continuare splina atac de cord. În plus, o creștere a ficatului la proeminență la marginea nervurii 35 cm. De asemenea, simptomele sindromului hemoragic. Pacientii din acest stadiu sunt in stare foarte grava. Cei mai multi pacienti dezvolta crize de autoritate caracteristică a celulelor sanguine și măduvei osoase. Apare aproape 50% din osoase fibroza măduvei. Mulți la această notă punct normohromnuyu anemie și trombocitopenie adâncimi diferite. La 5-10% sunt extramedulară locale infiltrează explozie, care contribuie myeloblastomы. Afecteaza destul de des lymfouzы periferice sau mediastinal. Crește mai ales și devine dureroasă nod o limfatic, dar apoi circula alătura altor ganglioni limfatici și organe.

Foarte rar sarbatorit cu neyroleykemyey CNS sau infiltrarea nervilor în sistemul periferic cu dezvoltarea de durere și pareze.

Leucemie mieloida la copii este mult mai frecventa la varianta juvenila a bolii. În acest caz, marcat hemoglobinei scăzut, scăderea numărului de trombocite și de celule rosii din sange, monocite creșterea prezența și absența celulelor blastice bazofile și eozinofile. Pentru măduvă osoasă caracterizată printr-un conținut crescut de monocite și explozii. Limfadenopatie tipică și hepatomegalie cu splenomegalie. Această opțiune Astăzi este considerat myelomonotsytarnыy leucemie cronică la copii.



Leucemie mieloida acuta


Această boală se referă la un maligne celule mieloide patologie ca rezultat ele sunt proces rapid de reproducere și înlocuirea, inhibând astfel creșterea celulelor sanguine sanatoase. Simptomele de leucemie mieloidă acută constă în înlocuirea celulelor măduvei osoase la leukemic, ceea ce provoacă reducerea celulelor normale albe, globule roșii și trombocite.
Forme acute de leucemie mieloida caracterizate prin semne de oboseala, dispnee, leziuni ale pielii mici cu creșterea sângerare și complicații infecțioase.

Astăzi nu se cunoaște pe deplin cauzele acestei boli. Dar unii factori au fost identificate care contribuie la apariția leucemiei mieloide acute. Acestea includ radiațiile ionizante, expunerea la substanțe dăunătoare și mutație la nivel genetic.
Multe simptome de formă acută leucemie mieloida provocate de înlocuire a celulelor tumorale hematopoietice normale. Lipsa de celule albe din sange duce la reducerea de apărare imunitar si creste sensibilitatea pacienților la infecții. Reducerea de celule roșii din sânge provoacă anemie, care se exprimă în oboseală, piele palidă, și dificultăți de respirație. Prețuri trombocite reduse duc la plămâni deteriorarea pielii și creșterea sângerare.

La debutul bolii leucemie acuta mieloida pot apărea într-o stare cu febra simptome de gripă, oboseală, scădere în greutate sau scăderea apetitului, dificultati de respiratie, anemie, aspect de hematoame, dureri articulare și oase, cu aderarea infectiilor.
In leucemie mieloida acuta observat splenomegalie mici și asimptomatice. De asemenea, a menționat nu este de multe ori bulgări. Uneori această formă de modificări leucemie mieloida apar pe piele, și sindromul dulce.
In plus, pacientii diagnosticati cu umflarea gingiilor rezultate proces ynfyltratsyonnoho de celule leucemice în țesutul. În unele cazuri, dezvaluie modul in care primul semn al bolii clor - masa tumorală densă în afara măduva osoasă.

În cazuri rare, myyeloleykoz acute găsit în timpul inspecției de rutină prin Hemoleucograma pe fondul bolii asimptomatice.
În general, sub formă acută de leucemie mieloida se dezvoltă foarte rapid și fără tratament adecvat pentru pacient poate transforma fatal în câteva luni sau chiar săptămâni.
Vremea in leucemie mieloida acuta de cinci ani de supravietuire poate varia 15-70%, și iertarea - până la 78%. Aceasta va depinde de subtipul bolii maligne.



Tratament leucemie mieloida


Atunci când alegeți un tratament primar leucemie mieloidă pune stadiul de temelie a bolii. Pentru etapa cronică, terapie atunci când manifestările clinice și hematologice ușoare atribuite, de înaltă calitate îmbogățit alimente cu supraveghere medicală regulată. Interferonul este utilizat care afectează în mod favorabil evoluția bolii maligne.
Principala metodă de tratament terapeutic al leucemiei mieloide este considerată utilizarea medicamentelor citotoxice care blocheaza dezvoltarea tuturor celulelor, in special cancerul. Dar aceste medicamente provoacă dezvoltarea de efecte secundare, manifestate prin inflamarea mucoasei tractului gastro-intestinal, căderea părului, greață, etc. Mai mult, aplicarea expunerea la radiații, transfuzii de sânge și produse din transplant de celule stem.

Utilizați auto-terapie pentru tratamentul leucemiei mieloide inacceptabile. De obicei, boala începe să se vindece în timpul progresiei procesului patologic. Considerat medicament eficient chimioterapeutic Mielosan (6-8 mg pe zi), in leucocite peste o sută de mii din 1 ml, în timp ce utilizarea de băut alcaline în cantități semnificative. De asemenea, numit pe 03 Allopuryn de două ori pe zi. După ce hemoleucograma normalizate, scăderea numărului de celule albe din sange, Mielosan aplica la 2 mg pe zi sau la două zile, iar terapia de întreținere apoi folosit - o dată pe săptămână, timp de 4 mg. Asigurați-vă că pentru a trece controlul sângelui dată la două săptămâni, și apoi trece pe o dată pe lună.

Pacienții pot folosi, de asemenea mieloidă tratamentul pacientului leucemie. Dacă există rezistență la Mielosanom și a remarcat sindromul trombotsytemycheskyy, apoi recurs la numirea Myelobromola 250 mg pe zi sau înainte de 06 decembrie Hydroksymochevyne făcut zilnic. Într-o cantitate de trei la nouă milioane de unități de cursuri terapeutice eficiente cu utilizarea interferonului subcutanat sau intramuscular într-un an sau mai mult, care este indicat. Și alte medicamente nu se pot aplica.

Tratamentul absolută poate realiza după transplant de celule stem, dar acest lucru necesita celule donator HLA-compatibile la acești pacienți.
De asemenea, atunci când a pronunțat creșterea splină folosind radioterapie in doze de trei la șapte Gr.
Pentru tratamentul leucemiei mieloide stadiu terminal prescris Tsitozar, vincristină, Rubomitsin, prednisolon, Intron A și sistem GRP.
Tratamentul protocoale de terapie comportament criză blastică de forma Leucemia mieloida acuta sau leucemie limfoblastică, care va depinde de fenotipul malign acestor explozii.

Medicamente citostatice în orice stadiu al leucemiei mieloide este Hydroksymochevyna la o doză inițială de 20 până la 30 mg / kg o dată pe zi, cu control al hemogramei săptămână.
Există dovezi că utilizarea imatinib de droguri imbunatateste parametrii și rezultate în remisie citogenetice clinice și hematologice. În plus, cromozomul Philadelphia dispare.
Astfel, diagnosticul precoce si tratamentul in timp util leucemie mieloida în stadiile inițiale, în creștere prognostic favorabil, spre deosebire de faza de accelerare sau criză blastică.