Erythremia - tratament, simptome, test de sange, motivele


Erythremia - o patologie malignă de sânge, însoțită de myeloprolyferatsyey intensa care duce la apariția în fluxul sanguin al unui număr mare de celule rosii din sange si alte celule. Эrytremyyu numit policitemia vera. Cu alte cuvinte, un leucemie cronică.
Celule sanguine produse în exces, au o formă normală, structura. Datorită faptului că numărul lor crește, vâscozitatea crește încetinește în mod substanțial fluxul sanguin, cheaguri de sânge începe să se dezvolte. Aceasta cauzează probleme cu duce vascularizației la hipoxie, care crește cu timpul. Prima data pe boala in XIX Vakez vorbit vreodată, iar în primii cinci ani de a douăzecea Osler povestit vreodată despre mecanismul de apariție a acestei boli de sânge. El эrytremyyu definit ca o Nosologie separat.




Motive Erythremia


În ciuda a ceea ce știm despre erytremi aproape jumătate de secol, este încă puțin înțeleasă, cauzele semnificative sunt necunoscute.
Erythremia ICD (Clasificarea Internațională a Maladiilor) - D45. Unii cercetatori încheiat în erythremia monitorizare epidemiologică o relație cu procesele de transformare in celule stem. Ei posposterihaly tirozin kinazei mutatie (JAK2), care a înlocuit valina fenilalanina șase sute și poziția XVII-lea. Aceasta anomalie - satelit multe boli de sange, dar este cel mai adesea erythremia.

Se crede că boala exista predispozitie familiala. Deci, dacă erythremia rudele apropiate bolnav, o șansă de a obține această boală în viitor crește. Există unele modele de apariție a acestei boli. Erythremia bolnav principal persoanele de varsta (șaizeci-optzeci de ani), dar încă mai există cazuri rare în care apare la copii si tineri. Tineri pacienți erythremia veniturile foarte dificil. Bărbații și ori și jumătate mai multe sanse de a suferi boli, dar printre incidenta rara in randul femeilor tinere dominat podea.

Dintre toate patologiile de sânge, însoțită myeloprolyferatsyey, erythremia - cea mai frecventa boala cronica. Cu o sută de mii de oameni, policitemia vera suferi douăzeci și nouă de oameni.


Simptomele Erythremia


Boala se manifesta erythremia încet, în timp ce persoana nu este nici măcar conștient de faptul că un pacient. De-a lungul timpului, boala se face simțită în clinica dominat multitudinea de fenomene și complicații legate. Astfel, pe piele, în special în jurul gâtului, umfla vena mare vizibil. Materialul are o culoare policitemie cires, mai ales luminoase de culoare astfel pronunțată în zonele deschise (fata, maini). Buzelor și limbii iau o tentă ros-albastrilor, purjat și conjunctiva (ochi injectați ca).

O altă trăsătură caracteristică erythremia - un simptom Kuperman, în care palatului moale este diferită în culori și fermă rămâne aceeași. Aceste culori de piele și mucoase derivate din faptul că navele mici, care sunt la suprafață, overflow cu sânge, propunerea este lent. Din acest motiv, aproape toate hemoglobina trece în forma redusă.
Cea de a doua caracteristică importantă - mâncărime. Este aproape jumătate din persoanele care sufera erythremia. Mâncărime deosebit de intens, care este, după scăldat în apă caldă și fierbinte. Motivul pentru acest lucru sunt eliberate serotonina, histamina și prostaglandinele. Adesea găsit эrytromelalhyya. Acesta a marcat o puternică senzație de arsură dureroasă în vârful degetelor. Durerea specific este însoțită de roșeață și formarea tsyanotychnyh pete. Senzație de arsură cauza - un număr mare de trombocite, care este motivul pentru mikrotrombov format.

Erythremia reală de multe ori însoțită de o creștere în mărime a splinei. Creșterea acestui organism poate fi de orice grad. Suferă poate și ficat. Hepatomegalie în acest caz este cauzată de creșterea krovenapolnenija, participarea directă la procesele de myeloprolyferatsyy ficat.
În unele cazuri, a luat act de apariția ulcerului duodenal erytremi, stomac. Ulcer duodenal la acesti pacienti este de multe ori. Acest lucru se datorează faptului că cheaguri de sânge în vasele de drag trofic deteriorarea mucoasei, ceea ce reduce capacitatea organismului de a inhiba creșterea Helicobacter pylori.

Un alt semn periculos - dezvoltarea de cheaguri de sange in vasele de. Trombi anterioare au fost principala cauza de deces in erythremia. Cheaguri formate la pacientii cu aceasta boala din cauza viscozitate prea mare, modificări în peretele vascular. Acest defect face ca fluxul de sânge în venele de la creier, picioare, vasele splenice și în vasele coronariene. În ciuda capacitatea mare organismului de a coagula formarea, erythremia și poate fi însoțită de sângerare. Destul de des, există sângerare din vene pyschevodnыh, frasin.
Erythremia pot fi însoțite de durere și natură gutoasa articular. Motivul - Creșterea acidului uric. Conform rezultatelor monitorizării acestui simptom observă fiecare pacient a cincea persoană erythremia. Adevărata policitemia este adesea însoțită de distrugerea endarteritis deoarece pacientii se plang de dureri de picior. Durerea și cauza эrytromelalhyya spus. La hiperplazie CM indică o presiune sau durere atunci cand este atinsa oase plate.

Simptomele subiective care pot indica erythremia pacient: oboseala, zgomot, zgomote în urechi, "zboară" în fața ochilor, dureri de cap, vedere slaba, amețeli, dificultăți de respirație. Din cauza vâscozității tensiunii arteriale la pacienți a crescut constant. Boala prelungita poate aparea infarct, insuficienta cardiaca.
Erythremia trece 3 etape. La Policitemia moderat inițială, CMC - panmyeloz. Vasculare, complicații de organe încă. Extinsă Puțin splina. Acest stadiu poate dura cinci ani sau mai mult. În pletora faza proliferative și hepatosplenomegalie pronunțat din metaplazia mieloidă. Pacienții încep să se uzeze. Imaginea sânge este diferit. Poate exclusiv sau trombocitoza, policitemia cu эrytrotsytozom sau panmyeloz. Neutrofilie opțiune și trecerea stângă de asemenea, nu poate fi exclusă. Acidul uric seric crescut semnificativ. Erythremia in faza epuizare (a treia fază), caracterizat printr-o mare ficat, splina, care sunt myelodysplazyyu. În sânge crește pancitopenie, CMC - mielofibroza.

Erythremia însoțită de pierdere în greutate, un simptom al "mănuși și ciorapi" (mâini și picioare mai ales schimba rapid culoarea). Erythremia asemenea, însoțită de hipertensiune arterială, creșterea sensibilității la bronsita, boli respiratorii. În timpul procesului de hiperplastice trepanobyopsyy diagnosticat (natura productive).


Sânge Erythremia


Datele de laborator de la erythremia foarte diferite de cea a unei persoane sanatoase. Astfel, indicatorul de numărul de celule roșii din sânge a crescut semnificativ. Hemoglobina de asemenea în creștere, el ar putea ajunge la 180-220 grame pe litru. Culoare semnalizator in aceasta boala, de obicei, sub, și este 07 - 08. Volumul total al circula sange prin corp mult mai normal (și jumătate - două ori și jumătate). Acest lucru se datorează creșterii numărului de celule roșii din sânge. Hematocritului (raportul de plasmă sanguină) este, de asemenea, schimbă rapid datorită creșterii celulelor roșii din sânge. Se poate ajunge la semnul de șaizeci și cinci de procente sau mai mult. Faptul că regenerarea celulelor rosii din sange in erythremia continuă într-un mod accelerat, indică un număr mare de celule reticulocite. Procentul lor poate ajunge la cincisprezece la douăzeci la sută. În frotiu pot găsi эrytroblastы (rare), sânge apare eritrocite polihromaziya.

Numărul de leucocite crește prea, de obicei, o jumătate până la două ori. În unele cazuri, leucocitoza poate fi chiar mai pronunțată. Creșterea contribuie la o creștere bruscă a neutrofilelor, care ajung șaptezeci-optzeci sută, și, uneori, mai mult. Uneori există o myelotsytarnoho caracter schimbare, cel mai adesea - stab. Eozinofile fracțiunii de asemenea, crește, uneori cu bazofile. Numărul de trombocite poate crește până la 400-600 x 10 9 litri. Uneori trombocite poate ajunge și semne mari. Creșterea vâscozității sângelui serios. VSH nu depășește doi milimetri pe oră. Numărul de acid uric de asemenea crește, uneori rapid.

Vă rugăm să fiți conștienți de faptul că pentru diagnosticarea unui singur test de sange nu este de ajuns. Diagnostic "erythremia" pus prin clinici (reclamații), mare hemoglobina, un număr mare de celule rosii din sange. Cu toate acestea, un test de sange la erythremia face cercetare și măduva osoasă. Se poate găsi elemente cresteri km, cele mai multe cazuri acest lucru se datorează celule precursoare de eritrocite. Această capacitate de a se maturizeze in celule in maduva osoasa rămâne aceeași. Aceasta boala ar trebui să diferențieze diferite policitemia caracter secundar, care apar de la stimularea reactive de eritropoieza.

Erythremia purcede în formă de proces cronic pe termen lung. Risc pentru viața se reduce la un risc ridicat de formare a cheagurilor de sangerare si.



Tratamentul Erythremia


La începutul bolii sunt prezentate măsuri erytremi de consolidare universal: regim normal de lucru și de odihnă, plimbări, a minimiza expunerea la soare, măsuri de terapie fizica. Dieta pentru erythremia - plante lactate. Proteinele animale trebuie să fie limitată, dar nu sunt excluse. Tu nu poate mânca acele alimente care conțin o mulțime de acid ascorbic și fier.

Scopul principal al terapiei erythremia - aducerea înapoi la hemoglobina normala (140-150) și hematocritului - patruzeci și cinci patruzeci și șase la sută. Acesta ar trebui să reducă la minimum asemenea complicații, care au fost provocate de modificări în sângele periferic la durere erythremia la nivelul membrelor, deficit de fier, probleme cu circulația sângelui în creier și organele.
În scopul de a normaliza hematocritului cu hemoglobina, procedura utilizată încă bloodletting. Cantitatea de sângerare în timpul erythremia - cinci sute de mililitri la un moment dat. Bloodletting face la fiecare două zile sau o dată la patru sau cinci zile pentru a atâta timp cât cifrele de mai sus nu sunt normalizate. Această metodă este permisă în cadrul măsurilor de urgență ca stimularea maduvei osoase, mai ales trombopoэza funcție. Cu același scop poate fi utilizat эrytrotsytaferez. În această manipulare a fluxului sanguin extras numai masei de celule roșii, rotirea plasma. Fă-o de prea multe ori într-o zi, cu ajutorul unui dispozitiv special de filtrare.

Dacă erythremia însoțite de mâncărimi intense, crescând fracțiuni de leucocite și trombocite, splina mari, boli ale organelor interne (ulcer gastric sau duodenal, boala coronariana, probleme circulatorii la nivelul creierului), complicații ale vaselor de sânge (tromboză a arterelor, vene), apoi utilizați citostatice. Aceste medicamente sunt utilizate pentru a suprima multiplicarea diferite celule. Acestea includ Ymyfos, Mielosan și fosfor radioactive (R32).
Cele mai eficiente fosfor găsi, așa cum se acumuleaza in doze mari la nivelul oaselor, astfel suprima funcției măduvei osoase, afectează eritropoieza. R32 administrat oral trei-patru ori mai mare de 2 MC. Intervalul dintre luați două doze - de la cinci zile pe săptămână. În cursul cere șase până la opt MC. Dacă tratamentul este încoronat cu succes, pacientul așteaptă în remisie pentru doi la trei ani. Remisia acest clinică și hematologice. Dacă efectul este insuficient, cursul a repeta câteva luni (de obicei trei sau patru). De a lua aceste medicamente pot fi sindromul tsytopenycheskyy cu o mulțime yyazytsirnistyu poate crește chiar și în osteomyelofybroz, leucemia mieloida cronica. Pentru a evita astfel de consecințe neplăcute, precum metaplazia ficatul, splina, necesare pentru a controla doza totală. Medicul trebuie să monitorizeze pacientul nu a luat mai mult de treizeci CM.

Ymyfos erythremia exprimat inhibă reproducerea celulelor rosii din sange. În cursul cinci sute, șase sute nevoie Ymyfosa mg. Acesta este administrat de cincizeci de miligrame pe zi. Durata remisie - de la sase luni la cinci ani. Țineți minte că acest instrument oferă un efect dăunător asupra tesutului mieloidă (conținând myelotoksynы), iar acest lucru provoacă eritrocite hemoliza. De aceea, acest medicament trebuie folosit în timpul erythremia atenție deosebită în cazul în care procesul de implicat splină și facțiuni trombocite, leucocite putin diferit de norma.

Nu Mielosan instrumentul de alegere pentru erythremia, dar uneori este prescris. Acest medicament este disponibilă dacă leyko-, plachetele de studiu sunt în limitele normale sau reduse. Ca echipament suplimentar utilizat anticoagulanți medicament (dacă tromboză). Un astfel de tratament se face numai sub control strict index de protrombină (nu trebuie să fie sub șaizeci la sută).
Cu anticoagulante indirecte pentru pacienți cu erythremia da Fenilin. Sa ia trei sute de miligrame pe zi. Antiagregante plachetare sunt utilizate și trombocite (atsetylovoy acidul de cinci sute de miligrame pe zi). După ce a primit aspirină venă injectat soluție salină. Această secvență este necesar pentru a elimina pletor.

Dacă эrytremyyu tratat în ceea ce privește modul de cartier ar trebui utilizate Mielobromol. Aloca zilnic două sute cincizeci de miligrame. Atunci cand celulele albe din sange incepe sa scada, da medicamentul o zi. Complet anula atunci cand celulele albe din sange sunt reduse la 5 * 10 2 l. Hlorbutin numi opt la zece mg oral. Durata tratamentului în acest fel erythremia - aproximativ șase săptămâni. La scurt timp de tratament hlorbutin repetat. Până la debutul de pacienți remitere trebuie să ia Ciclofosfamida sute de miligrame pe zi.

Dacă erythremia incepe autoimună geneza anemie hemolitica, folosind steroizi. Prednisolon preferat. El a fost numit la treizeci la șaizeci miligrame pe zi. Splenectomie Dacă tratamentul nu este dat rezultate deosebite, se recomandă pacientului (indepartarea chirurgicala a splinei manipulare). Dacă a trecut în erythremia cu curs leucemie acută, acesta a tratat terapii adecvate.
Deoarece aproape toate fierul este asociat cu hemoglobina, alte organe nu înțeleg. Pentru pacientul a fost nici o penurie de acest element atunci când erythremia un sistem de administrat preparate de fier. Acestea includ Hemofer, Ferrum Lek, Sorbyfer, Totem.

Hemofer - o picătură care desemnează cincizeci și cinci picături (două ml) de două ori pe zi. Când nivelul de fier la normal, pentru doza de prevenire a reduce la jumătate. Tratamentul minim Termenul de erythremia acestui instrument este opt săptămâni. Imaginea îmbunătățită va fi vizibil in termen de doua-trei luni de la inițierea tratamentului Hemoferom. Instrumentul poate da uneori un efect la nivelul tractului digestiv, cauzand pierderea poftei de mâncare, greață cu vărsături, sentiment epigastrică supraaglomerării, constipație sau, invers, diaree.
Ferrum Lek pot fi administrați în mușchiul, o venă nu pot. Înainte de tratament trebuie administrat o doză de încercare de droguri (jumătate sau sfert capsule). Dacă într-un sfert de oră s-au constatat efecte adverse, se administrează restul medicamentului. Doza stabilită individual, ținând cont de indicatorii de deficit de fier. De obicei erythremia doză - unul sau două flacoane costă pe zi (100-200 mg). Conținutul celor două flacoane administrat numai dacă hemoglobina este prea mare. Ferrum Lek injectat necesar adânc în stânga, fese dreapta în rândul. Pentru a reduce durerea atunci când este injectat, medicamentul kolyat cadranului exterior al acului, a cărui lungime este de cel puțin cinci centimetri. După tratament pielea dezsredstvom, înainte de a intra acul ar trebui să se mute câteva centimetri în jos. Aceasta este pentru a preveni scurgerile inversă Ferrum Lek, ceea ce poate duce la pătarea pielii. Imediat după injectarea pielea este eliberat, iar degetele de injectare bine cu vată, astfel încât nu dețin mai puțin de un minut. Notă flaconul înainte de a face un preparat injecție ar trebui să arate uniform, fără precipitat. Introducerea ar trebui să fie imediat după deschiderea fiolei.

Sorbyfer administrat oral. Bea un comprimat de două ori pe zi, înainte de micul dejun și cină de treizeci de minute. În cazul în care consumul de droguri a provocat reacții adverse (gust rău în gură, greață) trebuie să se deplaseze la o singură doză (un comprimat). Terapie Sorbyferom la exercitarea erythremia sub supravegherea fier in sange. După aducerea nivelului de fier din rata de tratamentul trebuie continuat timp de încă două luni. Dacă caz ​​este dificilă, durata tratamentului poate fi crescută la patru la șase luni.

Un flacon de Totem droguri adăugat la apă sau băuturi care conține etanol. Bea mai bine pe stomacul gol. Atribui o 100-200 de miligrame pe zi. Durata tratamentului în erythremia - trei și șase luni. Totem nu iau dacă erytremi însoțească GU sau YADPK, forma de anemie hemolitica, anemie aplastică și syderoahrestycheskaya, hemosideroza, hemocromatoza.
Erythremia și pot fi însoțite de diateză uratovыm. Aceasta este cauzata de distrugerea rapida a celulelor rosii din sange, însoțită de sânge care intră diferitelor produse metabolice. Aduce la urat normală în erythremia prin utilizarea unor astfel de medicamente, ca Allopurinol (Myluryt). Doza zilnică a costurilor variabile, în funcție de gravitatea, numărul de acid uric în organism. De obicei cantitatea de medicament variază de la o sută de miligrame la grame. Un gram - naznachayuschayasya maxim doza în cazuri excepționale. Cele mai 100-200 de miligrame la diagnostic "erythremia" este de ajuns. Este important de știut că Myluryt (sau alopurinol), nu poate fi acceptată în cazul în care însoțite erythremia insuficiență renală sau alergie la oricare dintre componentele acestui medicament medicale. Tratamentul trebuie să fie de lungă durată între pauză doze înseamnă mai mult de două zile permise. Când se tratează erythremia aceasta înseamnă că trebuie să bea o mulțime de apă pentru a asigura diureza cel puțin doi litri pe zi. Acest medicament nu este recomandat pentru utilizare în timpul tratamentului anticancer, ca Allopurinol face aceste medicamente mai toxice. Dacă administrarea concomitentă inevitabilă a dozei citostatic reduce la jumătate. Atunci când este utilizat Milurita compusă efectul anticoagulantelor indirecte (inclusiv efecte adverse). De asemenea, acest medicament nu are nevoie să bea simultan cu preparate de fier, deoarece aceasta poate contribui la acumularea de element din ficat.